Síndrome de West: presentación de tres casos / West syndrome: report of three case

RESUMEN

Se reporta que el Síndrome de West, constituye uno de los síndromes más graves y frecuentes del niño menor de 2 años, se incluye en el grupo de epilepsia Criptogenéticas o sintomáticas. En nuestro país los primeros casos fueron observados en el Hospital Willian Soler en 1960, la triada de espasmos infantiles, retardo psicomotor hipsarritmia caracteriza al Síndrome de West. La característica de los espasmos consiste en una contracción brusca de un grupo de músculos seguida de una fase tónica que dura de dos a diez segundos que ocurren en general agrupados en salvas. El electroencefalograma interictal muestra una hipsarritmia, constituidas por ondas deltas de gran voltaje con afectación muy cerca del Sistema Nervioso Central. Tiene una respuesta muy favorable cuando se diagnóstica precozmente y se introduce el tratamiento con ACTH. Se presentan tres pacientes de diferentes edades que reúnen los criterios clínicos y electroencefalográficos de Síndrome de West y se enfatiza en la evolución supuestamente favorable con el diagnóstico y terapéutica oportuna(AU)

ABSTRACT

It is reported that the west syndrome constitutes one of the most serious and frequent syndromes in chindren under 2 years; it is also included into the group of cryptogenic or symptomatic epilepsy. In our country the first cases were observed in William Soler hospital in 1960. The triad of infantile spasm, psychomotor hypsanhythmia retardation characteristic consest in a sudden contraction of a group of muscles followed by a tonic phase that endures from two to ten seconds, generally clustered in episodes. The interictal electroencephalogram shows a hypsarrhythmia, formed by delta waves of great voltage with severe affectation of the central nervous system. It has a favourable answer when it is precociously diagnoses and introduced with ACTH treatment. There are presented three patients of different ages that have the clinic and encephalographic criteria of west syndrome and it is emphasized in the hypothetically favourable evolution of the diagnosis and proper therapeutic(EU)