Ictiosis lamelar congénita neonatal: presentación de un caso en gemelares / Congenital neonatal lamellar ictiosis: a case presentation in twins

RESUMEN

Introducción: Las genodermatosis ictiosiformes son enfermedades cutáneas, hereditarias, caracterizados por piel seca, decamación e hiperqueratosis que recuerdan las escamas de un pez. Presentación de caso Se reporta un caso de gemelares idénticos monoamniótico-monocoriales pretérminos de bajo peso al nacer. Las manifestaciones clínicas fueron membrana queratinosa de aspecto apergaminado en todo el cuerpo, ectropión, eclabium, epífora, pabellones auriculares deformados, aspecto momificado, alteraciones ungueales, edema y eritrodermia. Ambos recibieron tratamientos tópicos. Conclusiones: El primer gemelar sobrevivió y el segundo falleció después de presentar complicaciones(AU)

ABSTRACT

Introduction: Ichtyosis-like genodermatosis are cutaneous, hereditary diseases, characterized by dry skin, dequamation and hyperkeratosis that evoke the scales of a fish. Case presentation A case of identical monoamniotic-monocorial preterm twins with a low birth weight is reported. The clinical manifestations were keratine membrane of scroll-like aspect in the whole body, ectropion, eclabium, epiphora, deformed auricular lobes, mummified aspect, ungual alterations, edema and erythrodermia. Both received topical treatments. Conclusions: The first twin survived and the second died after developing complications(AU)