El Síndrome del Hombre rígido o Síndrome de la persona rígida. Presentación de un caso / Stiff-Man' Syndrome or Stiff-Person' Syndrome. Case presentation

RESUMEN

Introducción: el síndrome de la persona rígida constituye una extraña y poco frecuente reportada enfermedad neurológica. Objetivo: contribuir a la docencia de pregrado y postgrado y la comunicación para la comunidad médica en general. Presentación del caso: mujer de 60 años con espasmos musculares dolorosos y frecuentes del tronco y extremidades inferiores, postración, deformidad de ambos pies de 4 años de evolución. La Clínica, la Resonancia Magnética Nuclear (RMN), Electromiografía y otros estudios permitieron el diagnóstico. Discusión: los recursos terapéuticos son limitados y se señala son poco alentadores los resultados. Progresa y causa seria discapacidad hasta llegar a la invalidez. Los pacientes tienen una pobre calidad de la vida, serias afectaciones psicológicas y económicas y un índice excesivo de comorbilidad y hospitalizaciones. Conclusiones: es una entidad infrecuente tanto para el clínico como el neurólogo. Es una patología de difícil diagnóstico. Es el primer reporte en más de 50 años de creado nuestro centro hospitalario(AU)

ABSTRACT

Introduction: the Stiff person's syndrome is a strange and rare neurological reported disease. Objective: a case presentation that contributes in teaching in pre grade and post grade and the general medical community. Case presentation: 60 years old female, presenting painful and frequent muscle spasms in upper body, and both legs, prostration, deformity in her feet of 4 years of evolution. The clinical exam, the Magnetic nuclear Resonance, electromyography and other studies allowed diagnosis. Discussion: therapeutic resources are limited and it is pointed out the discouraging results. The disease progress and causes serious incapacity up to invalidity. Patients have a poor quality of life, serious psychological and economical affections and an excessive index of comorbidity and hospitalizations. Conclusions: it is a rare entity both to clinician and neurologist. Is a disease of a difficult diagnosis. It is the first report in more than 50 years in our institution(AU)