Penfigoide de mucosas: anticuerpos IgG e IgA contra el antígeno BP180 / Mucous membrane pemphigoid: IgG and IgA antibodies against the BP180 antigen

RESUMEN

Introducción. El penfigoide de mucosas (PM) es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes, mediada por autoanticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas de la unión dermoepidérmica, entre otras el antígeno BP180. Pacientes, materiales y métodos. Se incluyen en este estudio 5 pacientes con PM. Estudiamos la presencia de autoanticuerpos circulantes frente al antígeno BP180 y frente a fragmentos extracelulares recombinantes de esta proteína. Resultados. En todos los pacientes se detectó la presencia de anticuerpos circulantes frente a BP180. Los estudios de inmunofluorescencia indirecta (IFI) fueron positivos en 2 pacientes (20 %), así como en también en 2 pacientes mediante la técnica salt-split. En 3 pacientes se encontró reactividad frente al fragmento extracelular del BP180 (LAD-1), dos de ellos mediante IgA y uno con IgG. Solamente el suero de 2 pacientes reconoció el fragmento NC16A, y 4 de los 5 pacientes presentaron anticuerpos frente al dominio carboxiterminal BP180 4575. Conclusiones. Las técnicas de biología molecular son de gran importancia para complementar el diagnóstico de PM, en especial cuando los estudios de hematoxilina-eosina o de IF no ofrecen unos resultados satisfactorios para realizar un diagnóstico de PM

ABSTRACT

Introduction. Mucous membrane pemphigoid is a group of autoimmune bullous diseases, mediated by autoantibodies directed against different proteins in the dermoepidermal junction, including the BP180 antigen. Patients, material and methods. We included five patients with MMP in this study. We studied the presence of circulating autoantibodies against the BP180 antigen and against recombinant extracellular fragments of this protein. Results. We detected the presence of circulating antibodies against BP180 in all of the patients. Indirect immunofluorescence (IIF) studies were positive in 2 patients (20 %), as well as in 2 patients via salt-split studies. We found reactivity to the extracellular fragment of BP180 (LAD-1) in 3 patients, 2 of them via IgA and 1 with IgG. The serum of only 2 patients recognized the NC16A fragment, and 4 of the 5 patients had antibodies against the carboxy-terminal domain BP180 4575. Conclusions. Molecular biology techniques are very important to complement the diagnosis of MMP, especially when the results of hematoxylin-eosin or IF studies are not satisfactory for a diagnosis of MMP