Bronquitis plástica. A propósito de un caso y revisión de los casos asociados a cirugía de Fontan / Plastic bronchitis. A case report and review of the literature

RESUMEN

La bronquitis plástica es una rara manifestación consistente en la formación y expectoración de moldes bronquiales de origen linfático que provocan obstrucción de la vía respiratoria. Se asocia sobre todo al postoperatorio de cardiopatías congénitas corregidas con la operación de Fontan. Como tratamiento de base se han utilizado mucolíticos y fisioterapia respiratoria y en los casos más graves la extracción de los moldes por broncoscopia así como la nebulización de urocinasa o activador tisular del plasminógeno recombinante (rt-PA). Se presenta el caso de un varón con atresia pulmonar con tabique íntegro y ventrículo derecho hipoplásico operado a los 7 años con una intervención de Fontan, que a los 12 años presentó episodios frecuentes de tos, disnea y desaturación en los cuales el paciente expectoraba moldes bronquiales de aspecto blanquecino. Se realizó una conversión a Fontan extracardíaca para mejorar la clínica y hemodinámica, presentando en el postoperatorio frecuentes episodios de obstrucción respiratoria por moldes bronquiales que requirieron extracción mediante broncoscopia y mejoraron con la administración de urocinasa nebulizada

ABSTRACT

Plastic bronchitis is a rare complication in which bronchial casts of lymphatic origin develop in the tracheobronchial tree and cause airway obstruction. The main feature is expectoration of bronchial casts. This condition usually occurs in the postoperative period after the Fontan operation for congenital heart disease. Treatment modalities include mucolytics and chest physiotherapy, and in the most severe cases bronchoscopy to remove the casts and aerosolized urokinase or r-TPA. We describe a 12-year-old boy with pulmonary atresia with intact ventricular septum and severely hypoplastic right ventricle who underwent a modified Fontan operation at the age of 7 years. At the age of 12 years the patient started to present frequent episodes of coughing, dyspnea, and desaturation followed by difficult emission of white bronchial casts. An extracardiac Fontan conversion was performed to improve hemodynamics and symptoms. During the postoperative period frequent episodes of airway obstruction required bronchoscopy and finally improved with administration of aerosolized urokinase