Mastocitosis sistémica y anafilaxia secundaria a picadura de los himenópteros / Systemic mastocytosis and severe hymenoptera sting anaphylaxis

RESUMEN

Introducción: La mastocitosis sistémica comprende varias enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal de los mastocitos en diversos tejidos del organismo y una producción excesiva de sus mediadores. La mastocitosis sistémica asociada a la anafilaxia recurrente, con o sin una causa precisa, es una forma relativamente frecuente de la enfermedad y está infradiagnosticada en pacientes con anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. La eficacia del tratamiento con inmunoterapia específica hiposensibilizante frente al veneno de himenópteros, y su conveniencia o no en pacientes con mastocitosis sistémica, es un tema discutido que genera controversias. Objetivos: 1) Llamar la atención sobre lo importante que es descartar una mastocitosis sistémica indolente en todo paciente que presenta anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. 2) Evaluar la posible repercusión de la mastocitosis sistémica en la eficacia y tolerancia de la inmunoterapia específica con veneno de himenópteros en aquellos pacientes con IgE específica frente al veneno. 3) Revisar los trabajos publicados sobre la mastocitosis sistémica y la anafilaxia tras la picadura de los himenópteros. Material y métodos: Pacientes que acudieron a las consultas externas de alergia para el estudio de una reacción anafiláctica tras una picadura de los himenópteros y en los cuales se sospechó la existencia de una mastocitosis sistémica indolente. Se les realizó una anamnesis y una exploración física detalladas y pruebas cutáneas en intradermorreacción (ID) con extractos comerciales disponibles de veneno de avispa (polistes y véspula) y de abeja además de determinaciones de IgE sérica total, IgE específica frente a veneno de la avispa véspula, la avispa polistes y la abeja, determinación de IgG específica y determinación de triptasa sérica basal. Resultados: Presentamos los casos clínicos de 4 pacientes que acudieron a nuestras consultas tras sufrir cuadro de anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. Uno de los pacientes presentó resultados negativos en las pruebas cutáneas con el veneno de los himenópteros y las determinaciones de IgE específica y una cifra baja de IgE sérica total. Las pruebas cutáneas de los otros tres pacientes fueron positivas (de un tamaño moderado) con la máxima concentración, con cifras de IgE total y específica bajas y poco significativas. Dos de los pacientes seguían tratamiento con inmunoterapia específica hiposensibilizante bien tolerada. La elevación de las cifras de triptasa sérica basal nos hizo sospechar la existencia de una mastocitosis sistémica indolente. El diagnóstico se ha confirmado en 2 de los 4 pacientes tras una biopsia medular; los otros dos están en estudio. Conclusiones: En casos de shock anafiláctico secundario a la picadura de los himenóptero, especialmente cuando las pruebas cutáneas sean dudosas o incluso negativas y la IgE específica baja o negativa (o en casos de intolerancia a la inmunoterapia hiposensibilizante) siempre hay que considerar el diagnóstico de mastocitosis sistémica. La determinación basal (fuera del episodio agudo) de triptasa sérica debería realizarse en todos los casos de anafilaxia sea cual sea su causa, y sobre todo en la anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros

ABSTRACT

Introduction: Systemic mastocytosis comprises several diseases characterized by an abnormal increased number of mast cells in several tissues and overproduction of mast cells mediators. Systemic mastocytosis associated to recurrent anaphylaxis with or without an specific etiology represents a relatively frequent group of the illness and is overrepresented in patients with Hymenoptera sting anaphylaxis. Efficacy of venom specific immunotherapy, and their therapeutics convenience in patients with systemic mastocitosis, is under discussion and generates controversies. Aims: 1) To draw attention about the importance to rule out an indolent systemic mastocytosis in every patient with anaphylaxis after Hymenotera sting. 2) To assess the possible repercussion of systemic mastocytosis in the venom specific immunotherapy efficacy and tolerance in those patients with positive venom specific IgE 3) To review the reported literature about systemic mastocytosis and Hymenoptera sting anaphylaxis. Material and Methods: Patients who underwent evaluation at our outpatient Allergy consult for study of severe Hymenoptera sting anaphylaxis and in whom an indolent systemic mastocytosis was suspected. A detailed allergic history and physical exploration was recorded. Skin tests (intradermal) were performed with available commercial extracts of wasp (Vespula spp. and Polistes spp.) and bee venom. Measurements of serum total IgE, venom specific IgE and IgG were carried out, and at least, one baseline serum tryptase determination. Results: We report the clinical cases of 4 patients who were studied at our consult after severe Hymenoptera sting anaphylaxis. One of them had negative skin tests to Hymenoptera venoms, with negative venom specific IgE and low serum total IgE. The other three patients had positive skin tests (moderate size) with the maximum venom concentration and low serum total and specific IgE. Two of them were under venom specific immunotherapy with good tolerance. An elevated baseline tryptase level in serum made us to suspect the existence of indolent systemic mastocytosis. Diagnosis was confirmed in two of the patients, after a positive bone marrow biopsy; the other two ones continue under study. Conclusions: In case of anaphylactic shock to Hymenoptera sting, specially when skin tests are doubtful or even negative and specific serum IgE is low or negative (or in cases of intolerance to hyposensitization) the diagnosis of systemic mastocytosis should be always considered. Baseline serum tryptase level determination should be performed routinely in all cases of anaphylaxis whichever the etiology and mainly after anaphylaxis to Hymenoptera sting