Polineuropatía crónica axonal recidivante en brotes. Caso clínico / Chronic relapsing axonal neuropathy. A case report

RESUMEN

Introducción. Las polineuropatías (PNP) son el resultado del daño de múltiples nervios. Se clasifican en relación con las características anatomofuncionales, histológicas, etiológicas y genéticas. Describimos el seguimiento prolongado de un hombre adulto afectado por una PNP de tipo axonal crónico con un curso recidivante. Caso clínico. Paciente de 65 años que presentó, durante 10 años, déficit neurológicos episódicos en los que se intercalaron períodos estables y prolongados libres de nuevos síntomas. Con las sucesivas recidivas el enfermo acumuló una importante limitación funcional que le ha llevado en la actualidad a una situación muy invalidante. Las características del cuadro clínico orientaron hacia una afectación difusa de nervio periférico, y los estudios neurofisiológicos demostraron una lesión polineuropática, sensitiva y motora mediada por un mecanismo axonal sin desmielinización asociada. Se realizó un amplio estudio analítico, de imagen y funcional, sin que se evidenciaran etiologías específicas. El proceso clínico particular, la exclusión de otras patologías y los hallazgos electrofisiológicos, permitieron realizar el diagnóstico de PNP crónica axonal primaria recidivante o en brotes. Conclusiones. Este caso es otra descripción de los pocos documentados en la bibliografía. En nuestra opinión constituye una enfermedad inusual, aunque con probabilidad infradiagnosticada, y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de PNP crónicas recidivantes por las implicaciones diagnósticas y, en relación con su habitual mala respuesta terapéutica, por las pronósticas

ABSTRACT

Introduction. Polyneuropathies (PNP) result from damage to a number of nerves. They are classified according to the anatomical-functional, histological, aetiological and genetic characteristics. Here we report on the prolonged follow-up carried out on an adult male who had a chronic recurring axonal-type PNP. Case report. We describe the case of a 65-year-old male who presented episodes of neurological deficit over a period of 10 years that were interspersed with prolonged, stable periods in which he was free of new symptoms. The patient’s functional limitations became greater with each successive relapse and the situation is now one of extreme disability. The characteristics of the clinical picture pointed towards a diffuse peripheral nerve disorder, and the neurophysiological studies carried out revealed polyneuropathic, sensory and motor injury mediated by an axonal mechanism with no associated demyelination. A comprehensive analytical, imaging and functional study was conducted, but did not reveal any specific causes. The particular clinical process, the exclusion of other pathologies and the electrophysiological findings allowed us to reach a diagnosis of recurring or episodic chronic primary axonal PNP. Conclusions. This description can be added to the few cases reported in the literature. As we see it, this is an unusual, although probably underdiagnosed, disease and it must be taken into account in the differential diagnosis of chronic recurring PNP because of the diagnostic implications and –with respect to its usually poor response to therapy– due to the prognoses