Expresión difusa de EMA y Glut-1, en tres casos de neurofibromas. Evidencia inmunohistoquímica de diferenciación perineural extensa / Diffuse expresion of EMA and Glut-1 in three cases of neurofibromas. Immunohistochemical evidence of extensive perineurial differentiation

RESUMEN

Antecedentes Los neurofibromas son tumores originadosde la vaina del nervio periférico formados por diversos componentescelulares endoneruales. La presencia de células perineurales,dentro de la proliferación del neurofibroma, es generalmenteescasa. Métodos: De 15 neurofibromas encontrados enun periodo de cuatro años (1999-2003) en los archivos deldepartamento de patología del Hospital ABC, de la ciudad deMéxico, tres casos presentaron extensa diferenciación perineuralevidenciada por medio de la inmunomarcación con EMA,GLUT-1. Resultados: En los tres neurofibromas hubo numerosascélulas perineurales EMA y GLUT1 positivas, distribuidasen forma difusa, que representaron aproximadamente 40% de lapoblación celular del tumor. Los pacientes fueron dos mujeres(20 años de edad con tumor subcutáneo en región sacra; y de 58años de edad con lesión subungueal en dedo pulgar derecho) yun hombre (de 61 años de edad con tumor mesentérico). Lascélulas perineurales eran delgadas con procesos citoplásmicosbipolares eosinófilos y formando fascículos laminares distribuidasirregularmente en todo el tumor, siendo particularmenteprominentes en zonas con estroma mixoide. Conclusión: Informamos3 casos de neurofibromas (NF) con numerosas célulasfusiformes positivas por imunohistoquímica para el antígeno demembrana epitelial (EMA) y a la proteína transportadora deglucosa 1 (GLUT-1), lo que indica la presencia de células perineuralesdentro de la lesión. Esta morfología de células perineuralesen NF es difícil de observar con H&E por lo que el usode inmunomarcación con EMA y GLUT-1 es necesario paracomprobar la presencia de células perineurales en los neurofibromas.La diferenciación perineural extensa, aparentemente notiene implicación pronostica alguna

ABSTRACT

Introduction: Neurofibromas belong to the group ofneoplasms arising from nerve sheath and are composed of amixture of endoneurial components. Usually, they containonly few perineurial cells within its cellular proliferation.Patients and Methods: Fifteen (15) neurofibromas wereretrieved from the department of pathology files (ABC hospitalin Mexico City), during a 5 years period (1999-2003).Three cases presented an extensive perineurial differentiationthat was made evident by immunostaining with EMAand Glut-1. Results: In the three selected cases, EMA andGlut-1 positive perineurial cells represented a significantcellularity percentage (approximately 40%). Two patientswere females (age 20, with a subcutaneous tumor in thesacral region; and age 58, with a subungueal tumor in theright thumb) and one was male (age 61, with a mesenterictumor). Perineurial cells appear as spindle- shaped withbipolar cytoplasmic processes irregularly distributedthroughout, but especially at the periphery of the lesion andin areas with myxoid stroma. Conclusions: Three neurofibromascontaining numerous EMA and Glut-1-positive,slender, spindle-shaped, perineurial cells are reported. Perineurialcells are difficult to identify by H&E. EMA andGlut-1 immunostainings are imperative to prove the amountof perineurial differentiation that seems to have no prognosticimplications