Desmoplastic small round cell tumor of the abdomen

RESUMEN

Una mujer de 21 años consultó por dolor abdominalde dos meses de evolución. El estudio que sele practicó puso de manifiesto la existencia de unamasa intraperitoneal de 17 cm. La biopsia demostrabala existencia de islotes de células pequeñas yredondas, rodeadas de abundante estroma desmoplásico.La inmunohistoquímica fue fuertementepositiva para desmina y débilmente positiva para vimentinay enolasa neuronal específica. Con estoshallazgos el diagnóstico anatomopatológico fue detumor desmoplásico de célula pequeña intraabdominal.La paciente inició tratamiento con un esquemaintensivo de altas dosis de quimioterapia basada enagentes alquilantes, de acuerdo con el Servicio dePediatría del Memorial Sloan-Kettering CancerCenter, denominado protocolo P61. Tras el mismopresentó respuesta parcial siendo sometida a cirugíade las masa residuales y a continuación a quimioterapiade altas dosis con trasplante autólogo de médulaósea. Diez meses después la paciente presentóprogresión de la enfermedad por lo que está recibiendoun asegunda línea de quimioterapia

ABSTRACT

A 21-year old woman presented with a 2-monthhistory of abdominal pain. The diagnostic work-updisclosed a 17-cm intraperitoneal mass. Biopsyshowed islets containing small round cellssurrounded by abundant desmoplastic stroma.Immunohistochemistry was strongly positive fordesmin and weakly positive for vimentin andneuron-specific enolase. Pathological diagnosis wasintraabdominal round cell desmoplastic tumor. Thepatient underwent an intensive schedule of highdosealkylator-based chemotherapy, the P6 protocol,designed by the Pediatrics Division of the MemorialSloan-Kettering Cancer Center. She had a partialresponse and subsequently underwent resection ofthe residual mass followed by high-dosechemotherapy with stem cell support. Ten monthslater, the patient had disease progression and iscurrently receiving second-line chemotherapy