Acroqueratosis paraneoplásica con lesiones ampollosas asociada a carcinoma epidermoide esofágico / Acrokeratosis paraneoplastica with bullous lesions associated with esophageal squamous cell carcinoma

RESUMEN

La acroqueratosis paraneoplásica de Bazex se caracteriza por una erupción acral de aspecto psoriasiforme que suele presentarse de forma simultánea a una neoplasia subyacente. Describimos el caso de un varón de 64 años que presentaba una historia de 2 meses de evolución de lesiones pruriginosas eritematosas y descamativas en las palmas, el dorso de los dedos de las manos y los pies y en los pabellones auriculares, acompañadas de lesiones ampollosas. Refería también en los últimos 6 meses disfagia progresiva y síndrome general con pérdida de 15 kg. La endoscopia digestiva reveló la existencia de un carcinoma epidermoide en el esófago proximal. El estudio histopatológico de las lesiones ampollosas mostró la presencia de una ampolla subepidérmica, y la inmunofluorescencia directa demostró la existencia de depósitos granulares de IgG, IgA y C3 en la membrana basal de la piel sana perilesional. Estos hechos clinicopatológicos apoyan la existencia de un mecanismo patogénico inmunológico en relación con dicha entidad

ABSTRACT

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) is characterized by an acral eruption with a psoriasiform appearance, which usually presents simultaneously with an underlying neoplasm. We describe the case of a 64-year-old male who presented with a two-month history of pruritic, flaky, erythematous lesions on the palms, backs of the fingers and toes and pinnae, accompanied by bullous lesions. The patient also reported progressive dysphagia in the last six months, and general wasting with a loss of 15 kg. The digestive endoscopy revealed a squamous cell carcinoma in the proximal esophagus. The histopathological study of the bullous lesions showed the presence of a subepidermal bulla, and direct immunofluorescence revealed granular deposits of IgG, IgA and C3 in the basal membrane of the healthy perilesional skin. These clinical/pathological findings support the existence of an immunological pathogenic mechanism related to this entity