Afasias adquiridas: síndrome de Landau-Kleffner y otros / No disponible

RESUMEN

Objetivo. Presentar las características clínicas-EEG del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epilépticaadquirida, discutir sus aspectos etiopatogénicos y sus relaciones con la epilepsia rolándica y la epilepsia con punta onda continuadurante el sueño lento (EPOCSL), y establecer el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y trastornos delespectro autista (TEA). Desarrollo y conclusiones. El SLK es un síndrome epiléptico raro con fenotipo clínico-EEG bien establecido–agnosia auditiva con crisis epilépticas, en un alto porcentaje, de buen pronóstico, otros trastornos neuropsicológicos,y EEG con punta onda continua en sueño lento (POCSL)– y una etiopatogenia no bien delimitada. La mayoría de loscasos son criptogénicos y en pocos casos se han encontrado agentes causales diversos, destacando entre ellos microdisgenesiascorticales. La afasia de recepción está originada por las POCSL que ocurren en periodos críticos de la maduración cerebral,durante la sinaptogénesis cortical bitemporal, cuando se establecen los circuitos funcionales elementales lingüísticos.Es probable que haya un factor genético implicado que, activado por factores medioambientales, desencadene el síndrome. ElSLK se relaciona por la edad de comienzo, anomalías del EEG intercrítico y activación por el sueño con otros síndromes que,a veces, se solapan entre ellos, como la epilepsia rolándica y la EPOCSL, con los cuales constituyen un continuo neurobiológicocuya expresión clínica neuropsicológica se relaciona con el punto de partida de las descargas, y la gravedad, con la activaciónen sueño. En el diagnóstico diferencial con otras afasias adquiridas y TEA, aparte de matices clínicos, a veces claros,los hallazgos del EEG en sueño son definitivos. El tratamiento incluye fármacos antiepilépticos y/o corticoides, apoyo psicopedagógicoy, en ocasiones, cirugía

ABSTRACT

No disponible