Afectación cortical inusual en un caso de encefalopatía de Wernicke / Unusual cortical compromise in a case of wernicke’s encephalopathy

RESUMEN

Introducción. La encefalopatía de Wernicke (EW) es unaenfermedad causada por el déficit de tiamina (vitamina B1), quesuele darse en alcohólicos o malnutridos. Histológicamente se caracterizapor la presencia de lesiones espongióticas y desmielinizantes,típicamente localizadas en cuerpos mamilares y regionesadyacentes al sistema ventricular, con preservación relativa de lasneuronas y asociadas a proliferación capilar. Sólo un 10% de loscasos encontrados en la necropsia se diagnostican en vida. Casoclínico. Varón de 50 años al que se le trasplantó el hígado debido auna hepatopatía crónica de origen alcohólico. Diez días despuéssufrió una nueva intervención por problemas en la anastomosisbiliar. Posteriormente presentó un cuadro confusional agudo, conalteraciones bioquímicas propias del fallo hepático que finalmentele condujeron al fallecimiento 52 días después de la intervención.El estudio necrópsico reveló datos de encefalopatía hepática adquirida,así como lesiones típicas de la EW; pero en este caso,aparte de la localización habitual, se extendían también a regionescorticales motoras en ambos hemisferios. Conclusiones. Se tratadel hallazgo de lesiones características de una EW con una localizacióninusual en esta enfermedad. Revisando las fuentes bibliográficas,la afectación cortical en todos los casos era la propia deuna encefalopatía hepática concomitante o de un daño citopáticodirecto debido al etanol. Es por tanto el primer caso publicado conestas características

ABSTRACT

Introduction. Wernicke’s encephalopathy (WE) is a metabolic disease due to thiamine deficiency; only 10% of casesare diagnosed pre-mortem. Symptoms of WE include ophthalmoplegia, nistagmus, ataxia and mental confusion; post-mortemexamination shows characteristic symmetrical lesions in the mamillary bodies (MB), hypothalamus, thalamus, brain stem andcerebellum with spongiosis, demyelination, vascular proliferation and relative preservation of neurons. Case report. 50 yearsoldmale with alcoholic hepatopathy and orthotopic hepatic transplant who suffered a second surgical intervention 10 daysafter due to problems in the biliar anastomosis. After this second surgery he showed an altered mental status, with fluctuatingglobal confusion, disorientation and agitation. He died 52 days after the hepatic transplantation. Autopsy study showedbilateral broncopneumonia, brown discoloration of the MB and bilateral linear lesions in the cortex of both motor gyri, whichhistologically showed identical to the MB lesions with demyelination, capillary and glial proliferation and preservation ofneurons. Alzheimer type II astrocytes were also found in basal nuclei and cortex. Conclusions. Typical WE lesions affect MB,hypothalamus, thalamus, brain stem and cerebellum; cortical lesions, when found, are due to hepatocerebral degeneration withAlzheimer type II astrocytes or to the citopathic effects of ethanol. In our case, cortical lesions were identical to the lesionsfound in MB, an extraordinary finding which we have not found reported in the literature