Romboencefalitis de Bickerstaff / Bickerstaff's encephalitis

RESUMEN

Introducción. Se describen los hallazgos clínicos y radiológicos de un caso de encefalitis de Bickerstaff (EB), discutiendo la posible relación de esta entidad con el síndrome de Guillain Barré y el síndrome de Miller Fisher. Caso clínico. Varón de 44 años de edad que 2 semanas después de una infección respiratoria desarrolla un cuadro de oftalmoplejía y ataxia de instauración subaguda. El curso es progresivo, con deterioro del nivel de conciencia y desaparición de los reflejos osteotendinosos. Una resonancia magnética craneal mostró una lesión protuberancial. El líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló la existencia de una disociación albuminocitológica y la presencia de bandas oligoclonales. Se le administraron inmunoglobulinas endovenosas, produciéndose una paulatina mejoría. Al cabo de 5 meses el paciente alcanzó una recuperación completa y la resonancia de control demostró la total resolución de la lesión. Conclusiones. Los hallazgos clínicos y de neuroimagen condujeron al diagnóstico de EB, con semiología periférica añadida. La presencia durante la fase aguda de bandas oligoclonales en el LCR, que disminuyeron paralelamente a la mejoría clínica, apoya la hipótesis de un origen autoinmune para esta entidad, lo que, teniendo en cuenta la buena evolución de nuestro paciente, nos lleva a sugerir el tratamiento con inmunoglobulinas como opción terapéutica en la EB.

ABSTRACT

Introduction. The clinical and radiological findings in a case of Bickerstaff encephalitis are described and the relationship with Miller Fisher and Guillain Barré syndromes are discussed. Clinical case. Subsequently to a respiratory infection, a 44-year-old male developed external opthalmoplegia and cerebellar-like ataxia; his condition deteriorated and he suffered consciousness disturbances and absent tendon reflexes were noted. An MRI scan was performed showing a lesion affecting the brainstem. The cerebrospinal fluid (CSF) revealed albuminocytologic dissociation and the presence of oligoclonal bands. He received high doses of intravenous immunoglobulins and five months later, he had completely recovered. A follow up MRI scan demostrated complete resolution of the lesion. Conclusions. The initial condition was diagnosed as Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) with overlapping peripheral nervous system semiology. The presence during the acute phase of oligoclonal bands in CSF, which decreased with the clinical improvement, supports the hypothesis than an autoimmune mechanism may function in its pathogenesis. Our case suggests that intravenous immunoglobulins therapy should be considered in patients with BBE