Tumor del estroma metanéfrico: presentación de dos casos en adultos y revisión de la literatura / Metanephric stromal tumor: report of two cases and bibliographic review

RESUMEN

OBJETIVO: Los tumores del estroma metanéfricoson neoplasias renales infantiles raramente diagnosticadasen adultos. Este trabajo revisa la clasificación, incidencia y evolución de este grupo de neoplasias así como las particularidades de los casos diagnosticados en adultos.MÉTODO: Describimos dos casos de tumores del estroma metanéfrico en adultos, de 72 y 77 años respectivamente. Ambos se presentaron como grandes masas abdominales de más de 4 Kg. cada una, que fueron resecadas completamente.Sin recibir ningún otro tratamiento adyuvante, 4 y 10 años después de la intervención los pacientes se encuentran asintomáticos.RESULTADOS: Histológicamente se trata de lesiones capsuladas,de células fusiformes de patrón vagamente nodular,que incluye áreas hipercelulares y otras hipocelulares alrededor de estructuras vasculares o epiteliales. No existePalabras clave: Tumor del estroma metanéfrico. Nefromamesoblástico. Adenofibroma. Tumor renal.atípia citológica ni mitosis pero sí extensa necrosis y fibrosis.Las células del estroma son positivas para vimentina y CD-34, y las epiteliales para antígeno de membrana epitelial(EMA) y citoqueratinas. Inicialmente fueron diagnosticadoscomo nefromas mesoblásticos del adulto. Actualmente han sido revisados conforme a la nueva clasificación de la OMS (2002) y corresponden al grupo de los tumores metanéfricos.CONCLUSIÓN: Los tumores metanéfricos son tumores benignos pediátricos ocasionalmente diagnosticados en adultos. Existen tres formas en función del predominio del componente epitelial, del estromal o la presencia de ambos.Su tratamiento es quirúrgico con un pronóstico excelente

ABSTRACT

OBJETIVE: Metanephric Stromal Tumors (MST) are pediatric renal neoplasms not very common in adults. This study revises its classification, incidence and evolution and also some specific characteristics of the cases diagnosed in adults.METHODS: We present two cases of MST diagnosed in adults of 72 and 77 years old respectively. Abdominal pain due to a more than 4Kg. mass was the initial presentation in both cases. The tumors were completely resected. Four and ten years after excision patients are alive without disease.RESULTS: Characteristic histologic features include aproliferation of fusocellular cells with alternating cellularity that imparts a nodular appearance and onion-skin cuffing around entrapped renal tubules or vascular structures. No mitoses or atypia was found but extensive necrosis and fibrosis were present. A majority of stromal cells werevimentine and CD-34 positive. Stains for CK and EMAhighlighted entrapped native tubules. Both cases werepreviously classified as mesoblastic nephromas. According to the 2002 ONS classification of tumours of the urinary system, they have been revised and re-classified as MST.CONCLUSION: MST are pediatric benign tumors exceptionally diagnosed in adults. Metanephric stromal tumors are divided into 3 categories based on the presence of epithelial cells, stroma and epithelial cells plus stromal. Complete excision is the treatment of choice and the prognosis is excellent