Escorbuto e ictiosis adquirida asociadas a enfermedad de Whipple / Scurvy and acquired ichthyosis associated to Whipple’s disease

RESUMEN

Las manifestaciones cutáneas, a excepción de la hiperpigmentación, son poco frecuentes en la enfermedad de Whipple (EW). Presentamos el caso de un varón de 48 años de edad con diarrea crónica y síndrome general de larga evolución, asociado a manifestaciones neurológicas. En la exploración cutánea se observó en miembros inferiores y encías lesiones compatibles clínicamente con escorbuto, que se confirmó mediante estudio anatomopatológico y determinación de niveles de vitamina C en sangre. Así mismo, presentaba lesiones clínica e histológicamente compatibles con ictiosis adquirida. El estudio de la biopsia de aparato digestivo demostró granulomas epitelioides no necrotizantes sin la presencia de macrófagos PAS positivos. El paciente fue diagnosticado de enfermedad de Whipple mediante la determinación de fragmentos genómicos de Tropheryma Whippelii por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en muestras duodenales. Recibió tratamiento antibiótico durante dos años con resolución del cuadro cutáneo y digestivo, pero con mejoría parcial de la clínica neurológica. En la literatura revisada no hemos encontrado ningún caso de ictiosis adquirida asociada a EW, y sólo uno de escorbuto secundario a esta rara enfermedad

ABSTRACT

The skin manifestations, except for hyperpigmentation, are uncommon in Whipple's disease (WD). We present the case of a 48-year-old male with chronic diarrhea and long course general syndrome associated to neurological manifestations. Skin examination revealed lesions in the lower limbs and gums that were clinically consistent whit scurvy and were confirmed by histological study and measurement of blood vitamin C levels. Furthermore, he had lesions that were clinically and histologically consistent with acquired ichthyosis. The digestive tract biopsy study showed non-necrotizing epithelioid granulomas without the presence of PAS positive macrophages. The patient was diagnosed of Whipple's disease through the identification of genomic fragments of Tropheryma Whippelii by PCR in duodenal samples. He was treated with antibiotics for two years with resolution of the cutaneous and digestive picture but with partial improvement of the neurological symptoms. In the literature reviewed, we did not find any case of acquired ichthyosis associated to WD and only one of scurvy secondary to this rare disease