Hemiagenesia tiroidea en pacientes pediátricos / Thyroid hemiagenesis in paediatric patients

RESUMEN

La hemiagenesia tiroidea es una rara malformación congénita, caracterizada por la ausencia o hipoplasia de uno de los lóbulos tiroideos, se localiza con más frecuencia en el lado izquierdo. El diagnóstico suele establecerse de forma casual, mediante ecografía tiroidea, en el estudio de concentraciones plasmáticas elevadas de hormona hipofisaria estimulante del tiroides (TSH) o por la existencia de un bocio unilateral. Con frecuencia existe hipertrofia compensadora del único lóbulo existente. La función tiroidea suele estar conservada en la mayoría de los casos, aunque un porcentaje elevado de pacientes presenta cifras de TSH superiores a las de individuos con tiroides íntegros. El diagnóstico de esta entidad obliga a mantener un estrecho control de la función tiroidea a largo plazo. Se revisan las características clínicas y hormonales de cinco pacientes en edad pediátrica diagnosticados en nuestro centro (el Hospital Materno Infantil «Valld'Hebronl») en los últimos 15 años

ABSTRACT

Thyroid hemiagenesis is a rare congenital abnormality, with a prevalence of 0.05%, that is characterized by the absence or hypoplasia of one of the thyroid lobes, more frequently the left lobe. It is usually discovered by chance, on thyroid ultrasound performed during the assessment of elevated plasma thyroid-stimulating hormone (TSH) concentrations or because of the presence of unilateral goiter. Compensatory hypertrophy of the existing lobe frequently develops, probably due to thyroid tissue over stimulation by endogenous TSH. Thyroid function remains normal in the majority of cases, but these patients usually have higher levels of TSH. Clase long-term follow-up is necessary in all cases of thyroid hemiagenesis to prevent future complications. We review the clinical features and hormonal status of a group of five children diagnosed in our center over the last 15 year