Angiomiolipoma del labio superior: informe de caso y revisión de literatura / Angiomyolipoma of the upper lip: case report and review of the literature

RESUMEN

El angiomiolipoma (AML) es un crecimiento tumoral hamartomatoso que usualmente afecta el riñón. Un tercio de los pacientes con AML cursan con manifestaciones de esclerosis tuberosa. El AML de la cavidad oral es raro y hasta la fecha se han reportado 6 casos en la literatura de habla inglesa. El presente caso constituye un AML localizado en el labio superior en una paciente de 43 años de edad. Clínicamente era un nódulo de 1x2cm., firme y bien circunscrito. Fue removido quirúrgicamente. El estudio histológico reveló una lesión compuesta por una mezcla de músculo liso, vasos sanguíneos y tejido adiposo. El análisis inmunohistoquímico reveló positividad para vimentina, actina alfa de músculo liso, pan-actina músculo específico y desmina. CD68, CD34 y anticuerpos anti-mastocitos mostraron inmunoreactividadfocal. Proteína S-100, Ki-67 y HMB-45 fueron negativos. Basados en estas características histológicas e inmunohistoquímicas se estableció el diagnóstico de AML oral. No se ha observado recurrencia 2 años después de su remoción

ABSTRACT

Angiomyolipoma (AML) is a hamartomatous growth that usually affects the kidney. One third of patients with AML present with manifestations of tuberous sclerosis. Oral AML is rare with only 6 cases reported in the English-language literature. In the present case, AML was located in the upper lip of a 43 year-old woman. Clinically, it presented as a firm nodule, well circumscribed and measuring 1x2 cm. It was surgically excised. Histopathological analysis showed a lesion composed of an admixture of smooth muscle cells, blood vessels, and adipose tissue. The immunohistochemical study revealed positivity for vimentin, smooth muscle actin, pan specific muscle actin and desmin. CD68, CD34 and mast cell antibodies showed focal immunoreactivity. S100 protein, Ki-67, and HMB-45 were negative. Based on these histological and immunohistochemical features the diagnosis was of oral AML. No recurrence was observed after 2 years of follow-up