Síndrome de activación de macrófagos y artritis juvenil de inicio sistémico / Macrophage activation syndrome and juvenile rheumatoid arthritis

RESUMEN

El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal. Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis

ABSTRACT

Macrophage activation syndrome is an abnormal activation of the histiocytic system, which reflects an inappropriate response of the immune system. It can be primary or reactive; in secondary cases, it is mainly associated with autoimmune disorders, most frequently with systemic onset juvenile rheumatoid arthritis (SOJRA). The etiology is still unknown, but several infectious agents have been implicated. It is defined as an acute clinical state of severe hepatic failure, disseminated intravascular coagulation and encephalopathy, associated with the variable presence in bone marrow of activated macrophages with signs of hemophagocytosis. Early diagnosis and treatment improve prognosis of this potentially lethal disorder. We report the case of an 18-month-old girl who had been diagnosed as having SOJRA 9 months earlier and developed a high fever associated with varicella infection, followed by progressive systemic deterioration leading to multiorgan failure. The pathological study revealed signs of hemophagocytosis