Primary Ewing´s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney. An infrequent finding / Sarcoma de Ewing primario/Tumor neuroectodérmico primitivo renal. Un hallazgo infrecuente

ABSTRACT

Objetive Ewing's sarcoma/Primitive neuroectodermal tumor (ES/PNET) is an extraordinarily rare primary tumor in the kidney. We report herein the clinical, histological, and immunohisto-chemical features of a primary renal ES/PNET. Methods: A 19-year old male referred a two weeks history of constant, colic, left flank pain, and fever. A left radical nephrectomy was performed. Gross pathologic examination showed pink-tan, lobulated solid tumor, localized at the superior pole. Results: Histologically, the tumor was solid with necrosis. The neoplastic cells showed a small amount of clear cytoplasm, and had vesicular nuclei with small nucleoli. Immunohistochemical studies showed strongly and diffusely positive staining for CD99 in a membranous pattern. Conclusions: This case represents a typical ES/PNET, affecting a young male patient. Adequate diagnosis is important because this neoplasm has an aggressive behaviour (AU)

RESUMEN

El sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico Primitivo (SE/TNEP) del riñón es una neoplasia extremadamente rara en el riñón. Presentamos los hallazgos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos de un SE/TNEP primario renal. Métodos: Un paciente varón de 19 años refirió historia de dos semanas de dolor tipo cólico, constante, en el flanco izquierdo y fiebre. Se hizo nefrectomía radical izquierda. El examen macroscópico mostró un tumor sólido, lobulado, pardo-rosado, localizado en el polo superior. Resultados: Histológicamente el tumor era sólido con necrosis. Las células neoplásicas mostraron citoplasma escaso claro y poseían un núcleo vesicular con nucléolo pequeño. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron una fuerte y difusa positividad para el CD99 en un patrón membranoso. Conclusiones: Este caso representa un típico SE/TNEP, afectando a un varón joven. Es importante un diagnóstico adecuado debido a que esta neoplasia tiene una conducta agresiva (AU)