Micosis fungoide folicular. Estudio de cuatro casos / Folliculotropic mycosis fungoides. Study of four cases

RESUMEN

La micosis fungoide folicular (MFF) es una variante de micosis fungoide (MF) caracterizada por la presencia de infiltrados foliculares, a menudo respetando la epidermis, y con afectación preferente de cabeza y cuello. Presentamos nuestra experiencia con 4 casos de MFF vistos en nuestro Servicio en los últimos años. Se trata de 4 pacientes (tres varones y una mujer) con edades comprendidas entre los 45 y 68 años. Clínicamente las lesiones se presentaron en forma de quistes, comedones, pápulas foliculares y placas con acentuación folicular. El estudio histopatológico mostró un infiltrado de distribución peri e intrafolicular con la epidermis parcial o totalmente respetada. Este infiltrado estaba formado principalmente por linfocitos atípicos. Se apreciaban también algunas formaciones quísticas. En tres casos se observaron depósitos de mucina y en uno siringotropismo. El análisis inmunohistoquímico fue positivo para los marcadores CD3, CD5 y CD4. Todos los pacientes recibieron diferentes tratamientos en función del estadio de su enfermedad. Uno de ellos falleció de shock séptico y el resto presentó respuestas parciales y recidivas frecuentes

ABSTRACT

Folliculotropic mycosis fungoides is a variant of mycosis fungoides characterized by the presence of folliculotropic infiltrates, often with sparing of the epidermis, and preferential involvement of the head and neck. We report our experience with four cases of folliculotropic mycosis fungoides followed in our department in the last years. There are four patients (three men and one woman) aged 45 to 68 years. Clinically the lesions presented as cysts, comedones, follicular papules and plaques with follicular plugging. The histopathological study showed a peri and intrafollicular infiltrate with partial or total sparing of the epidermis. This infiltrate was mainly composed of atypical lymphocytes. Some cystic formations were also observed. Three cases showed mucin deposits and one showed syringotropism. The immunohistochemical analysis was positive for CD3, CD5 and CD4. All patients received different treatments based on the stage of their disease. One of them died of septic shock and the rest showed partial responses and frequent relapses