Recién nacida con nevo melanocítico congénito gigante «en calzón» / Newborn girl with giant congenital melanocytic “garment” nevus

RESUMEN

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador » o «capelina». Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico. La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible

ABSTRACT

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion that is present at birth. Its incidence ranges between 1/1000-500000 newborns. The most common sites are posterior trunk, face, scalp and extremities. They can have a curious morphology, for example, “bathing trunk” or cape-like. The authors present the case of a newborn girl with a giant congenital “garment” nevus, which occupies the entire genital and inguinal regions and buttocks, as well as the upper thighs and lower thorax. It has a dark brown and black pigmentation and hypertrichosis, and there are three smaller nevi in the left parietal region, the forearm and the chin. Furthermore, there are flat, pigmented lesions in extremities and thorax. The results of laboratory tests, abdominal and cerebral ultrasound, radiography of the bony spine and nuclear magnetic resonance imaging of the spinal column were normal. The biopsy of the affected skin revealed the presence of an intradermal nevus. The major complication of a giant congenital melanocyte nevus, apart from the cosmetic problem, is its malignant transformation. These nevi can be associated with neurocutaneous melanosis in up to 25% of the cases. It is essential to initiate treatment as soon as possible