Tumor estromal gástrico de estirpe neural: ¿neoplasia aislada o primera manifestación del complejo de Carney? / Gastrointestinal autonomic nerve tumor: isolated neoplasm or first manifestation of Carney’s complex?

RESUMEN

Los tumores gastrointestinales de naturaleza estromal son especialmente infrecuentes en niños. Presentan de forma genérica 2 vías de diferenciación: hacia la estirpe muscular (variante mioide) o como célula neural. Carney publicó en 1978 el primer caso de un tumor de este tipo asociado a neoplasia pulmonar (condroma) y neural (paraganglioma extradrenal). Los 3 tumores presentan un origen ectodérmico común, lo que daría origen a la aparición sinérgica o secuencial de éstos a lo largo de la vida del individuo, y obligaría a realizar un estudio completo ante la aparición de cualquiera de ellos. Comunicamos el caso de una niña de 11 años que presentó un tumor estromal gástrico, cuya única manifestación clínica fue una anemia sintomática

ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are highly uncommon in childhood. There are two specific differentiation patterns: toward a smooth muscle cell lineage (myoid variant) or toward a neural lineage (gastrointestinal autonomic nerve tumors [GANT]). In 1978, Carney reported the first case of this type of tumor associated with two other neoplasms, pulmonary chondroma and extraadrenal paraganglioma. All three tumors seem to have a common ectodermal origin, and their synergic or sequential presentation throughout the individual’s life may be observed. Thus, the detection of any of these three tumors should lead to a complete study of the patient. We report the case of an eleven-year-old girl with a GIST in whom the only clinical sign at presentation was symptomatic anemia