Nuevos conceptos en la historia natural de la displasia renal multiquística / New concepts in the natural history of multicystic dysplastic kidney

RESUMEN

Objetivo. La retroperitoneoscopia ha demostrado que en la DRM involucionada ecográficamente, los quistes desaparecen pero el tejido renal displásico permanece. El objetivo de este trabajo es analizar la repercusión que estos hallazgos tienen sobre el tratamiento y seguimiento a largo plazo de los niños portadores de DRM involucionada. Material y métodos. Los hallazgos están basados en el estudio prospectivo de 16 pacientes, 9 niñas y 7 niños, portadores de DRM unilateral, 11 de afectación izquierda y 5 derecha, que habían sufrido completa involución de la DRM en el estudio ecográfico seriado. La edad media de desaparición de los quistes renales fue de 10 meses (rango entre 5 y 22 meses). En todos los pacientes se realizó un abordaje retroperitoneoscópico para confirmar la persistencia o no de un remanente displásico renal. La edad media del abordaje retroperitoneoscópico fue de 36 meses (rango entre 8 y 56 meses). Resultados. La retroperitoneoscopia detectó persistencia de tejido renal displásico en el 100% de los casos. El tamaño medio del remanente renal fue de 2 cm (rango entre 1 y 3,5 cm). En todos los casos se realizó la extirpación del remanente renal displásico (nefrectomía retroperitoneoscópica). Los hallazgos anatomopatológicos en todas las muestras confirmaron la existencia de displasia renal. La estancia media hospitalaria fue inferior a 24 horas en todos los casos. Todos los niños fueron dados de alta definitiva al mes postoperatorio, no siendo necesario el seguimiento a largo plazo. Conclusiones. La ecografía no es útil en el seguimiento de la DRM involucionada. La persistencia del remanente displásico no visible en la ecografía obliga al despistaje de tumores a largo plazo mediante ecografías seriadas frecuentes. Por ello, cuando los quistes desaparecen, consideramos a la retroperitoneoscopia el método de elección, mínimamente invasivo, para el diagnóstico del remanente displásico renal en la DRM involucionada, que permite su tratamiento en el mismo acto quirúrgico sin alargar la estancia hospitalaria. Este abordaje evita la necesidad de seguimiento a largo plazo para el despistaje de tumores, reduciendo la ansiedad de la familia y la necesidad de revisión del niño por el especialista (AU)

ABSTRACT

OBJECTIVE: Retroperitoneoscopy has shown that US involution is not synonymous with complete regression of the dysplastic renal parenchyma in US-involuted multicystic dysplastic kidney (MCDK).The objective is to analyze the meaning of this results. PATIENTS AND METHODS: 16 patients (nine girls and seven boys) with unilateral MCDK that showed complete involution on ultrasonography, underwent prospectively a retroperitoneoscopic approach. US showed complete cysts involution at the mean age of 10 months (ranging from five to 22 months). All patients underwent a retroperitoneoscopic approach after US involution of the MCDK. The mean age of retroperitoneoscopy was 36 months (ranging from eight to 56 months). RESULTS: The retroperitoneoscopic approach revealed persistence of dysplastic renal tissue in 100% of the patients. The mean lenght of the renal renmant was 2 cm (ranging from 1 and 3.5 cm). All patients had a mean length of stay of less than 24 hours. Anatomo-pathological study of the samples showed a wide spectrum of dysplastic renal tissue and the absence of preneoplastic cells. CONCLUSIONS: Ultrasonography is our method of choice to follow up MCDK until cyst involution takes place. The presence of a dysplastic renal remnant which is not visible on US, requires an appropriate long-term follow up to screen for the growth of tumors. In our experience, retroperitoneoscopy allows the diagnosis and treatment of the displastic renal renmant in the same minimally invasive ambulatory procedure, avoiding long-term development of tumors. Overall, it is our responsibility to sufficiently inform to the family about the persistence of dysplastic renal remnant to facilitate their decision about the best treatment for their child (AU)