Síndrome nefrótico idiopático en el niño / Primary nephrotic syndrome in children

RESUMEN

El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es responsable de más del 80% de los síndromes nefróticos en la infancia y de un 20-25% en los adultos. Aun cuando puede presentarse a cualquier edad es una enfermedad típicamente pediátrica cuya mayor frecuencia de aparición se sitúa entre los 2-6 años y con mayor incidencia en el genero masculino. Dentro del síndrome nefrótico infantil debemos considerar de forma diferencial el que aparece en el primer año de vida. Igualmente, en el momento actual, los conocimientos genéticos identifican otras formas (que excluiríamos de la denominación SNI) las formas genéticas, ligadas a daños estructurales de los podocitos. En pediatría se define síndrome nefrótico una proteinuria superior a 40 mg/m2/hora con albúmina plasmática inferior a 2,5 g/dl. La histología subyacente en el SNI es mayoritariamente las lesiones mínimas, 76,6% en el Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el niño (ISKDC). Otras variantes histológicas menos frecuentes, son la glomerulonefritis segmentaria y focal y la glomerulonefritis mesangial difusa, sin depósitos o con depósitos focales o difusos de IgM, no reconocida universalmente como entidad diferenciada por ser considerada por algunas escuelas como una variante de las lesiones mínimas. En niños, el SNI se caracteriza por su buena respuesta al tratamiento, alta tendencia a las recidivas y buen pronóstico final sin deterioro de la función renal. Siendo el curso de la enfermedad habitualmente prolongado, con mayor o menor número de recaídas, la elección del esquema terapéutico con corticoides y/o inmunosupresores deben plantearse con unos objetivos básicos 1) Inducción lo más rápidamente posible de la remisión. 2) Prevención de las recaídas y 3) Evitar la iatrogenia farmacológica inducida por la inmunosupresión. Los corticoides siguen siendo el tratamiento de elección sin que se haya esclarecido su mecanismo de acción. Los protocolos empleados son múltiples y los únicos con alta evidencia son la respuesta a los corticoides y la respuesta a la ciclofosfamida o clorambucil para modificar la corticodependencia en los casos que evolucionan de esta forma. El tratamiento inicial del SNI será Prednisona 60 mg/m2/día 4-6 semanas, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas con supresión progresiva en 6 semanas (tabla I). El tratamiento de la recaída 60 mg/m2/día hasta la desaparición de la proteinuria (Albustix negativo o indicios) durante 5 días consecutivos, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas y supresión en 6 semanas (tabla II). El tratamiento del SNI corticodependiente o corticorresistente (definición en texto) se recoge en las figuras 1 y 2. 33 Ante la falta de niveles altos de evidencia en el tratamiento de estas formas evolutivas, el esquema propuesto es solo recomendado, pudiendo ser aceptables otras alternativas terapéuticas. Junto al tratamiento de base corticoides y/o inmunosupresores, debemos considerar el tratamiento general dieta normocalórica y normoproteica, adecuada a la edad. No profilaxis antibiótica. Administración de vacunas cumpliendo el calendario vacunal completo y vacunación de varicela, neumococo y gripe. Aporte de calcio y vit. D. El tratamiento del edema será la restricción de sodio, no de agua, administrando seroalbúmina solo en situaciones especiales como hipovolemia sintomática o edema incapacitante. Consideración específica debe tenerse a las formas genéticas NPHS1, NPHS2 y WT1 y a los síndromes nefróticos de comienzo durante el primer año de vida, por ser distinto el planteamiento dado su resistencia al tratamiento. En el SNI del niño dado el predominio de lesiones mínimas y corticosensibilidad, no está indicado proceder a una biopsia renal al inicio de la enfermedad sino instaurar un tratamiento esteroideo, realizándose la biopsia con criterios distintos según grupos, aun cuando existe unanimidad en realizarla en el síndrome nefrótico corticorresistente, en los de comienzo dentro del primer año de vida y en los casos con datos clínicos y/o analíticos que sugieran ser formas secundarias a una enfermedad sistémica. Dentro del primer año de vida tienen su manifestación la mayor parte de las formas genéticas; destacando el síndrome nefrótico finlandés (SNF), la esclerosis mesangial difusa aislada o asociada a otras anomalías y las infrecuentes causas infecciosas, aunque también puede observarse histología de lesiones mínimas, mesangial o membranosa más raramente. Por último es de señalar la posibilidad de recidiva postrasplante en las formas corticorresistentes, específicamente la esclerosis segmentaria y focal, con alto índice de recidivas, oscilando en las distintas series entre 10-80%, de tratamiento difícil, sin nivel de evidencia, y repercusión negativa en la evolución del injerto. Algunas formas genéticas, síndrome nefrótico finlandés o esclerosis segmentaria y focal en su forma genética también puede mostrar recidiva postrasplante aunque con menor frecuencia

ABSTRACT

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