Síndrome nefrótico por lesiones mínimas en el adulto / Minimal changes nephrotic syndrome in adults

RESUMEN

La glomerulopatía por cambios mínimos también conocida como enfermedad de cambios mínimos (NCM) es la causante del 10-15% de los síndromes nefróticos de los adultos. La ausencia de lesiones histológicas con técnicas de microscopia óptica e inmunofluorescencia son características de la enfermedad junto con la evolución a curación en un buen porcentaje de casos. Las alteraciones de fusión de los pies de los podocitos en los estudios de microscopia electrónica han permitido avances en el conocimiento de la patogenia ya que es en los podocitos donde se han centrado la mayoría de los estudios de proteómica y genómica que han identificado genes y proteínas responsables de las enfermedades glomerulares encuadradas en NCM. • El plan terapéutico inicial consiste en la administración de corticoides a dosis de 1 mg/kg/día , que consigue remisiones entre el 81-90%. El tiempo mínimo de administración de corticoides debe estar comprendido entre 8 y 16 semanas. • En casos corticorresistentes se debe considerar la administración de un ciclo de fármacos citotóxicos , siendo el más empleado la ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/día durante 8-12 semanas. Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina A y tacrolimus) son de gran utilidad , si bien teniendo en cuenta que la recidiva de la enfermedad es frecuente al suspender estos fármacos y que son potencialmente nefrotóxicos. El MPA puede considerarse una alternativa aunque existen pocos datos. . • En casos corticodependientes o recaedores frecuentes, además de los corticoides y citotóxicos esta indicada la ciclosporina A administrada a largo plazo en dosis progresivamente decrecientes y existen cada vez más indicios de que el MPA con buen perfil de eficacia-tolerancia podría ser una opción terapéutica satisfactoria pendientes en el momento actual, de estudios controlados que acrediten grado de evidencia científica. (nivel de evidencia C)

ABSTRACT

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