Sarcoma sinovial intramandibular. A propósito de un caso / Synovial sarcoma of the mandible. A case report

RESUMEN

Introducción: El sarcoma sinovial es un tumor de partes blandas poco frecuente en cabeza y cuello y excepcional en la mandíbula. Presentación del caso Presentamos un caso de un paciente de 74 años previamente diagnosticado y tratado de osteosarcoma mandibular, que muestra una tumoración en el remanente mandibular con extensión infratemporal. El diagnóstico con microscopía óptica, técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructura fue de sarcoma sinovial monofásico. Se realizó estudio genético para la traslocación t (x;18) que resultó positiva, confirmándose el diagnóstico de recidiva local por sarcoma sinovial. La biopsia previa estaba erróneamente diagnosticada. Conclusiones: El sarcoma sinovial monofásico requiere diagnóstico diferencial con otras entidades. Es una tumoración que recidiva en más de la mitad de los casos y presenta un riesgo elevado de metástasis. Su diagnóstico exacto necesita un buen procesamiento tisular, técnicas inmunohistoquímicas, ultraestructurales y estudio genético

ABSTRACT

Introduction: Synovial sarcoma is an unusual soft tissue tumour of the head and neck. It is extremely rare on the mandible. Case presentation We present here a case of a 74 year-old man previously diagnosed and treated of jaw osteosarcoma. Five years later the patient showed a neoplasm recurrence on the remaining mandibular condyloid, extending to the temporal bone. The diagnosis with light microscopy, immunohistochemical staining, and ultrastructure was monophasic synovial sarcoma. The characteristic chromosomal translocation t(x;18) was founded on the cytogenetic study, confirming the diagnosis of local recurrence of synovial sarcoma. The previous biopsy was misdiagnosed. Conclusions: The monophasic synovial sarcoma needs a differential diagnosis with other neoplasms. More than 50% of the cases shows recurrence and have a high rate of distant metastases. Adequate tissue sampling, immunohistochemical, ultraestructural and characteristic chromosomal translocation findings are necessary for diagnosis