Linfomas primarios de mama. Presentación de nuestra casuística y revisión de la literatura científica / Primary breast lymphoma. Presentation of our casuistics and literature review

RESUMEN

Los linfomas primarios de mama (LPM) constituyen una entidad clínica muy poco frecuente; representan menos del 1% de los tumores malignos de mama. Debido a su baja frecuencia es rara su consideración en la evaluación preoperatoria de pacientes que presentan un tumor mamario. Habitualmente no presenta signos clínicos ni mamográficos que nos hagan pensar en esa entidad. El diagnóstico es fundamentalmente anatomopatológico y para su inclusión como linfoma primario de mama debe hacerse un exhaustivo estudio de extensión y cumplirse los criterios originalmente descritos por Wiseman y Liao. El manejo inicial es quirúrgico con fines diagnósticos, pues la extensión de la cirugía no influye en el control local de la enfermedad. El tratamiento de elección es radioterápico, con o sin quimioterapia asociada, según el fenotipo histológico del tumor. Como único factor pronóstico estadísticamente significativo se considera la estadificación de Ann-Arbor. Tomando como referencia la base de datos de la unidad de mama del Hospital 12 de Octubre, describimos 3 casos clínicos de linfomas primarios de mama diagnosticados entre los años 1990 y 2005, y realizamos una amplia revisión bibliográfica del tema

ABSTRACT

Less than 1% of all malignant breast tumors are due to primary lymphoma. Because the frequency of this type of tumor is low, primary lymphoma is often overlooked in the preoperative evaluation of patients with breast tumors. Furthermore, there are no specific radiological or clinical findings that would suggest this entity. Diagnosis is based on histopathology. Before a diagnosis of primary breast lymphoma can be made, extensive investigations must be performed to ascertain that the criteria defined by Wisemand and Liao are fulfilled. The treatment strategy is surgical for diagnostic purposes but the extent of the surgery does not influence local control of the disease. The treatment of choice is radiation therapy with or without chemotherapy, depending on the tumoral phenotype. The only statistically significant prognostic factor in this entity is the Ann-Arbor staging system. Using the 12 de Octubre Hospital's database as reference, we describe three cases of primary breast lymphoma diagnosed between 1990 and 2005. A comprehensive review of the literature is also provided