Tumores del cuerpo carotídeo. Experiencia en 22 años y protocolo de seguimiento y despistaje familiar / Carotid body tumours. Experience over 22 years and a family screening and follow-up protocol

RESUMEN

Introducción: Los tumores del cuerpo carotídeo son tumores raros, muy vascularizados, originados en los quimiorreceptores de la bifurcación carotídea. Se ha descrito su malignización y asociación con otros tumores endocrinos. Pueden ser familiares en el 10-50% de los casos. Objetivo: Analizar nuestros resultados en el manejo de estos tumores y presentar un protocolo de actuación y seguimiento. Material y métodos: Entre 1986 y 2008 se trataron 25 casos en 23 pacientes (2 bilaterales), con una edad media de 51 años (r 31-78), el 82,6% mujeres, un caso familiar. Como pruebas diagnósticas se realizaron ecodoppler y arteriografía en todos los pacientes, y tomografía computarizada o resonancia magnética en 12. El seguimiento postoperatorio se llevo a cabo con ecodoppler. Resultados: En todos los casos se realizó la resección completa del tumor, los 14 últimos con embolización preoperatoria. Fue necesaria la reconstrucción vascular en 6 casos. Seis pacientes tuvieron lesión neurológica, uno rotura arterial y uno neumonía postoperatoria. Según los criterios de clasificación de Shamblin, 13 casos fueron tipo I, 5 tipo II y 7 tipo III. Las complicaciones y reconstrucciones vasculares estuvieron relacionadas con tumores tipo II y III. Durante el seguimiento se detectaron 4 recidivas, 2 tumores contralaterales (bilaterales), un feocromocitoma, una trombosis del injerto y 6 éxitus (uno por malignización y metástasis). Conclusiones: La cirugía en fase precoz disminuye la morbimortalidad. El seguimiento con ecodoppler permite detectar recidivas, bilateralidad y complicaciones de la reconstrucción vascular. La posible presentación familiar, recidivas, asociación a otros tumores o metástasis ,hacen necesario el seguimiento sistematizado del paciente(AU)

ABSTRACT

Background: Carotid body tumours are rare, highly vascular, arising from the chemoreceptors of the carotid bifurcation. Their relationship with malignancy and other endocrine tumours have already been described. There can be between 10% and 50% of cases in a family. Objective: To analyse the results in the management of these tumours, and present a protocol for action and monitoring. Material and methods: Between 1986 and 2008 a total 25 cases were treated in 23 patients (2 bilateral) with a mean age of 51 years (range 31-78), with 82.6% women, 1 family case. Doppler ultrasound and angiography were performed as diagnostic tests in all patients, with computed tomography or magnetic resonance imaging in 12 cases. They were monitored annually using Doppler ultrasound. Results: According to the Shamblin classification criteria, 13 cases were type I, 5 were type II and 7 type III. A complete resection of the tumour was performed in all cases, the last 14with preoperative embolisation. Vascular reconstruction was necessary in 6 cases. Six patients had neurological injury, an arterial rupture and a postoperative pneumonia. Complications and vascular reconstruction were associated with type II and III tumours. During follow-up four recurrences were detected, two contralateral tumours, a phaeochromocytoma, a graft thrombosis and six deaths, (1 from malignancy and metastasis). Conclusions: Surgery in the early stage reduces the morbidity and mortality. Follow-up should be with Doppler ultrasound to detect recurrence, bilaterality and complications of vascular reconstruction. The possible familial presentation, recurrence, association with other tumours or metastases, requires systematic monitoring of the patient(AU)