Dolor torácico y hemoptisis / No disponible

RESUMEN

Mujer de 44 años, exfumadora, que consulta por dolor torácico de características pleuríticas y escasa expectoración hemoptoica de un año y medio de evolución. Los síntomas se desencadenan con los esfuerzos y no presenta síntomas o signos actuales sugerentes de infección aguda. Tras la exploración física se realizan pruebas de función respiratoria que son normales y pruebas de imagen. La tomografía computarizada (TC) de tórax describe imágenes en vidrio deslustrado y múltiples quistes pulmonares de pared fina y de distintos tamaños compatibles con hemorragia alveolar y linfangioleiomiomatosis, respectivamente. Para confirmar el diagnóstico se solicita una analítica con estudio inmunológico y biopsia transbronquial, cuyo resultado es una proliferación de células fusocelulares con escasa atipia, rodeando espacios alveolares entre los septos y alrededor de los vasos que, inmunohistoquímicamente, son positivas para la actina y focalmente para el HMB-45. Se descartan angiomiolipomas a otros niveles con TC de abdomen. En la actualidad está pendiente de estudio genético de esclerosis tuberosa. Dados los escasos resultados del tratamiento específico para esta entidad (tratamiento hormonal/ sirolimus) unido a la falta de afectación funcional de la paciente se decide observación y control en consultas (AU)

ABSTRACT

No disponible