Fallecimiento inexplicable de una adolescente con epilepsia generalizada primaria / Sudden unexpected death in an adolescent girl with idiopathic generalized epilepsy

RESUMEN

Describimos una paciente que fallece súbitamente a los 13 años de edad, sin causa alguna que lo justifique, y cuyo único antecedente patológico es una epilepsia generalizada primaria, de baja frecuencia, carácter familiar y escasa traducción electroencefalográfica. Refieren también el antecedente de convulsiones febriles en la infancia temprana. Los exámenes complementarios y la autopsia judicial fueron negativos. Existe una distocia social pero la investigación del ambiente familiar descarta una causa intencional, ingesta de drogas o hábitos perjudiciales. Los exhaustivos estudios cardiológicos a los familiares con la misma sintomatología clínica descartan una cardiopatía familiar o un Síndrome de QT prolongado. El síndrome epiléptico familiar pudiera tratarse de una epilepsia generalizada primaria con crisis Gran Mal no forzosamente relacionadas con el sueño (random gran mal), o formar parte del grupo de epilepsias generali-zadas con convulsiones febriles plus (GEFS+). Desde el punto de vista clínico, la explicación mas razonable del fallecimiento es la de una muerte súbita e inesperada en epilepsia (SUDEP), cuya frecuencia en este tipo de epilepsias es inferior al 1 por mil personas-año, y cuyo mecanismo de acción mas probable es una bradicardia ictal, o una apnea central, seguida de asistolia, durante la crisis (AU)