Malformación adenomatoidea quística: ¿somos capaces de prever su evolución? / Cystic adenomatoid malformation pulmonary: Are we abble to foresee its evolution?

RESUMEN

Las malformaciones congénitas pulmonares son una entidad rara en pediatría. Entre ellas, la malformación adenomatoidea quística(MAQP) es la entidad más frecuente, seguida del secuestro pulmonar(SP) y más raro del quiste broncogénico. Debido a la ecografía de alta definición y a la resonancia magnética fetal, somos capaces de diagnósticar estas entidades de forma más precoz. Para conocer la clínica, el diagnóstico y la evolución hemos realizado un estudio retrospectivo de las MAQ intervenidas en nuestro Centro durante 17 años tanto de diagnóstico tardío como prenatal, describiendo los que presentaron una evolución no previsible o un dificil diagnóstico diferencial. Presentamos cuatro casos de MAQ. Tres de ellos de diagnóstico tardío el primero con evolución a tumor maligno, el segundo con un SP accesorio extralobar y el tercero con diagnóstico erróneo de MAQ. El cuarto caso asoció la MAQ con un SP (AU)

ABSTRACT

The congenital pulmonary malformation are a rare entity in pediatric age. Between of them, the cystic adenomatoid malformation (MAQ)is the most ferquent entity, followed by pulmonary sequestration (SP)and the most rare broncogenic cyst. As a consequence of ultrasound and fetal magnetic resonance we are abble to diagnose earlier this patology. To know the clinical findings, the diagnosis, and the evolution, we have done a retrospective study of underwented MAQ at our hospital during the last 17 years, including such with late diagnosis as with prenatla diagnosis, and describing those presenting impredictable evolution or a different difficult diagnosis. We report four MAQ’s cases. Three of them, about late diagnose the first one evolutioned till malignant tumor, the second one with a suplementary lobe and third one with a wrong MAQ diagnose. The fourth one associated MAQ with a SP(AU)