Hamartoma fibroso de la infancia Fibrous hamartoma of infancy

RESUMEN

El hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno infrecuente, que cursa como un nódulo subcutáneo único en niños menores de 2 años. Tiene una anatomía patológica característica, con un patrón organoide trifásico, y el tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos un caso con los hallazgos característicos de HFI, así como con cambios cutáneos (dilatación de las glándulas ecrinas) y un amplio estudiode inmunohistoquímica. Finalmente comentamos el diagnóstico diferencial de los tumores fibrosos de la infancia (AU)

ABSTRACT

Fibrous hamartoma of infancy (HFI) is a rare benign mesenchymal tumor. It is presented as a single subcutaneous tumor in children in the first two years of life. The lesion has a characteristic morphology with a triphasic organoid growth pattern, and the treatment of choice is local excision. We report a case with the distinctive histologic appearance of HFI and cutaneous changes (dilatation of eccrine glands) and a extensive immunohistochemestry study. Finally, differential diagnosis of fibrous tumors of infancy are discussed (AU)