Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativa unitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara / ncapsulating Peritoneal Sclerosis in Peritoneal Dialysis. A review and European initiative for approaching a serious and rare disease

RESUMEN

La peritonitis esclerosante encapsulante (EPS) representa una complicación rara de la diálisis peritoneal (DP) con una alta mortalidad. Se caracteriza por la fibrosis difusa de la membrana peritoneal que progresa a encapsulamiento y se manifiesta con signos y síntomas de obstrucción intestinal. Su incidencia varía desde el 0,7 al 3,3 %. El factor de riesgo más importante en su desarrollo es el tiempo de exposición a las soluciones de DP, aunque posiblemente la edad joven y los episodios de peritonitis puedan contribuir. Su etiopatogenia no está claramente dilucidada y se cree que, sobre una membrana peritoneal lesionada, un segundo estímulo (second hit) como las peritonitis, hemoperitoneos, cirugías, predisposición genética, etc., puedan desencadenar el desarrollo de EPS. Algunos casos aparecen tras la transferencia a hemodiálisis o tras el trasplante, lo que quizá tenga relación con el uso de inhibidores de la calcineurina. La presencia de síntomas y signos de obstrucción intestinal, junto con los hallazgos radiológicos y/o anatómicos compatibles, permiten confirmar el diagnóstico. Su detección precoz es imprescindible, aunque en la actualidad no existen marcadores clínicos ni bioquímicos capaces de predecir su aparición. En el manejo terapéutico se emplean inmunosupresores como los esteroides y el tamoxifeno, la nutrición y, en casos más avanzados, la cirugía de adhesiolisis, con resultados variables. En esta revisión se discute el diagnóstico y tratamiento de la EPS, se promueve la participación en el Registro Europeo y se aboga por la necesidad de centralizar el manejo de esta complicación (AU)

ABSTRACT

Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) represents a rare complication in peritoneal dialysis (PD) with high mortality. It is characterised by diffuse peritoneal membrane fibrosis, which develops into encapsulation and manifests as clinical signs and symptoms of intestinal obstruction. Its incidence varies from 0.7%to 3.3%. The most significant risk factor in its development is exposure time to PD solutions, although young age and peritonitis episodes can also contribute. Its aetiopathogeny has not been clearly explained and it is thought that a second hit like peritonitis, hemoperitoneum, surgery, genetic predisposition, etc on an already damaged peritoneal membrane, could also trigger the development of EPS. Some cases appear after transfer to haemodialysis or after transplant. In these cases, the use of calcineurin inhibitors is believed to be related. The presence of clinical symptoms and signs of intestinal obstruction, along with compatible radiological and/or anatomical findings could also confirm the diagnosis. At present there are no clinical or biochemical markers capable of predicting its onset. Therapeutic management comprises the use of immunosuppressors like steroids and tamoxifen, nutritional management and even surgery in advanced cases, all of which provide varying results. This article discusses the diagnosis and treatment of EPS, it encourages the participation in the European Registry and it advocates the need to centralise the management of this medical complication (AU)