Síndrome de Peutz-Jeghers. Presentación de un caso con degeneración maligna metacrónica de pólipos adenomatosos y hamartomatosos / Peutz-Jeghers syndrome: report of a case involving metachronous malignant degeneration of hamartomatous adenomatous polyps
Cir. Esp. (Ed. impr.)
; 69(1): 71-75, ene. 2001.
Article
in Es
| IBECS
| ID: ibc-1114
Responsible library:
ES1.1
Localization: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad hereditaria de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal asociados a depósito mucocutáneo de melanina. La frecuencia de malignidad gastrointestinal en este síndrome se estima entre el 2 y el 3 por ciento. Presentamos el caso de un paciente varón de 44 años con SPJ que presentó, de forma secuencial y con 4 años de metacronía, dos episodios de oclusión aguda del intestino delgado que requirieron cirugía y se debieron, respectivamente, a degeneración maligna de varios pólipos adenomatosos en primera instancia y uno hamartomatoso en la segunda crisis. Discutimos la presencia de forma concomitante de pólipos adenomatosos y hamartomatosos en un paciente con SPJ, con la particularidad de que ha existido degeneración asociada con ambos subtipos histológicos de pólipos; se plantea, igualmente, la problemática de establecer una secuencia adenoma-hamartoma-cáncer o bien de considerar la degeneración maligna independiente de pólipos adenomatosos y hamartomatosos (AU)
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Peutz-Jeghers Syndrome
/
Adenomatous Polyps
/
Hamartoma
Limits:
Adult
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Cir. Esp. (Ed. impr.)
Year:
2001
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital Regional Carlos Haya/España
/
Hospital de Messina/Italia