Esprúe colágeno: no olvidemos el tejido conectivo en la evaluación de la diarrea crónica / Collagenous sprue: don’t forget connective tissue in chronic diarrhea evaluation

RESUMEN

El esprúe colágeno es una patología infrecuente del intestino delgado caracterizada por atrofia de la mucosa y depósito excesivo de colágeno a nivel subepitelial. Su etiología es desconocida y su diagnóstico se realiza en base a la presencia tanto de un cuadro clínico compatible como de hallazgos anatomopatógicos sugestivos. Los pacientes suelen presentar diarrea crónica, malabsorción, deficiencias nutricionales graves y una marcada pérdida ponderal. Dentro del diagnóstico diferencial es mandatorio descartar enfermedad celiaca por su frecuente asociación a la misma. La dieta sin gluten es el primer escalón terapéutico, pero generalmente no es efectiva. Sin embargo, estudios recientes señalan altas tasas de éxito mediante el uso de inmunomoduladores. Presentamos el caso de un paciente con diarrea crónica y malabsorción grave diagnosticado de esprúe colágeno, sin respuesta a la dieta sin gluten, en el que el tratamiento con budesonida ha conseguido una excelente respuesta(AU)

ABSTRACT

Collagenous sprue is a rare disease of the small bowel characterized by mucosal atrophy and excessive subepithelial collagen deposition. The etiology remains unclear and the diagnosis is based upon patient’s clinical picture and anatomopathological findings. Clinically, collagenous sprue is characterized by persistent diarrhoea, severe malabsorption, multiple nutrient deficiencies and progressive weight loss. Differential diagnosis includes celiac disease, which is mandatory to rule out because of their frequent association. Gluten-free diet is the first therapeutic step, but it usually is not effective. However, recent studies show high success rates with immunomodulators, mainly corticosteroids. We report the case of a patient presenting with chronic diarrhea and severe malabsorption who was diagnosed with collagenous sprue, with no response to gluten free diet, but with excellent response to budesonida(AU)