Fracturas en la atrofia muscular espinal / Fractures in spinal muscular atrophy

RESUMEN

Objetivo. Determinar la frecuencia de fracturas en pacientes con atrofia muscular espinal, mecanismo de producción, edad de aparición y repercusión funcional. Pacientes y métodos. Se estudian 65 pacientes con atrofia muscular espinal. Se recogen las fracturas diagnosticadas mediante radiografía y se analizan los siguientes parámetros tipo de atrofia muscular espinal, marcha, edad en el momento de la fractura, mecanismo de producción, localización, tratamiento aplicado y repercusión funcional. Resultados. Presentaron fracturas 13 pacientes (20%), con un total de 20 (cuatro presentaron dos o más fracturas). La edad media fue de 6,35 años. La localización fue en su mayoría en el fémur y el mecanismo de producción, en 12 casos por caídas y en 8 por traumatismo menor. No detectamos ninguna fractura vertebral. Todas se trataron de manera conservadora. El único paciente ambulante que presentó una fractura dejó de caminar después de la inmovilización. Conclusiones. La existencia de fracturas en estos pacientes interfiere en su calidad de vida y en el nivel funcional. Es importante la prevención de las mismas en el manejo del paciente y vigilando la correcta postura en la silla de ruedas con sistemas de sujeción Deberían emprenderse más estudios sobre la pérdida de densidad mineral ósea en estos pacientes y su posible relación con las fracturas (AU)

ABSTRACT

Aim. To determine the frequency of fractures in patients with spinal muscular atrophy, their mechanism of production, age at appearance and functional repercussions. Patients and methods. Sixty-five patients with spinal muscular atrophy were studied. Cases of fractures diagnosed by means of X-rays were collected and the following parameters were analysed type of spinal muscular atrophy, gait, age at the time the fracture occurred, mechanism of production, location, treatment applied and functional repercussion. Results. Thirteen patients (20%) presented a total of 20 fractures (four of them presented two or more fractures). The mean age was 6.35 years. The fractures were mostly located in the femur and the mechanism of production was falls in 12 cases and minor traumatic injury in eight. No vertebral fractures were detected. All of them were treated conservatively. The only patient with a fracture who was able to walk stopped walking after immobilisation. Conclusions. The existence of fractures in these patients interferes with their quality of life and their level of functioning. It is important to prevent them from occurring during management of the patient and by ensuring a correct posture in the wheelchair with the use of restraint systems. Further studies are needed on the loss of bone mineral density in these patients and their possible relationship with fractures (AU)