Hamartomatosis biliar en una lactante con colitis alérgica. Revisión a propósito de un caso / Biliary hamarthomatosis in an infant with alergic colitis. A case report

RESUMEN

La hamartomatosis biliar múltiple (HBM) aparece en el 0,9% de los niños. Su origen está en una disembriogénesis. Los hamartomas de la HBM tienen un color blanco-grisáceo, y pueden estar localizados en la región subcapsular o dispersos por el parénquima. Su tamaño suele ser inferior a 3 mm. Clínicamente, la HBM sigue un curso asintomático. El diagnóstico de la HBM requiere inicialmente una prueba de imagen (ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética). Desde el punto de vista histológico, cada hamartoma consta de varios grupos de conductos biliares intrahepáticos dilatados en un estroma fibrilar de colágeno denso que puede hialinizarse y/o calcificarse. La HBM no precisa tratamiento, dado su bajo potencial de malignización (AU)

ABSTRACT

Biliary hamartomatosis (BH) occurs in 0.9% of children. Its origin is dysembriogenesis. Hamartomas of this disease show grey-white color, and can be located in subcapsular region or scattered at the parenchyma. Its size is usually less than 3 mm. Clinically, BH follows an asymptomatic course. The diagnosis of HBM initially requires an imaging test (ultrasound, CT or MRI). Histologically, each hamartoma has several groups of dilated intrahepatic bile ducts in a stroma that may be hyalinazed and/or calcified. BH do not require treatment, because its malignant potential is slow (AU)