Patrones de las enfermedades raras congénitas en pacientes ingresados en un hospital regional / Patterns of rare congenital diseases in patients admitted to a regional hospital

RESUMEN

Fundamento. Describir el patrón de pacientes ingresados por enfermedades raras correspondientes a anomalías congénitas en un hospital regional. Métodos. Estudio transversal retrospectivo. Se consideraron las altas de hospitalización de los años 2009-2012 con diagnóstico principal entre los códigos CIE 9RMC 740-759. La fuente de información fue el Conjunto Mínimo Básico de Datos. Se analizaron variables sociodemográficas y clínicas. Resultados. Ingresan en el hospital por enfermedades raras congénitas un 1,6% de la población Un 58,5% fueron varones, con edad media de 21,4 ± 21,5 años. Las Categorías Diagnósticas Mayores más frecuentes fueron Enfermedades del sistema nervioso (86,9%), Enfermedades del aparato circulatorio (51,7%) y Sistema músculo-esquelético (50,3%). El 18% de las hospitalizaciones correspondieron a reingresos de pacientes. El servicio con mayor número de episodios fue Cirugía Pediátrica, 29%, seguido de Neurocirugía, 20%. Conclusiones. El patrón de enfermedad rara congénita en el hospital Universitario Virgen de las Nieves corresponde a un paciente joven, con una enfermedad perteneciente al grupo de la Categoría Diagnóstica Mayor Enfermedad del sistema nervioso tratada quirúrgicamente y un porcentaje de reingresos no elevado (AU)

ABSTRACT

Background. To describe the pattern of patients admitted due to rare diseases corresponding to congenital anomalies in a regional hospital. Methods. Retrospective transversal study. We considered hospital discharges for the years 2009-2012 with principal diagnosis between codes CIE 9R MC 740-759.The source of information was the Basic Minimum Data Set. Socio-demographic and clinical variables were analyzed. Results. One point six percent (1.6%) of the population was admitted to hospital due to rare congenital diseases. Fifty-eight point five percent (58.5%) were male, with average age 21.4 ± 21.5 years. The major diagnostic categories were diseases of the nervous system (86.9%), circulatory systems diseases (51.7%) and musculoskeletal system diseases (50.3%). Eighteen percent (18%) of hospital admissions corresponded to patient readmissions. The service with the greatest number of episodes was Pediatric Surgery, 29%, followed by Neurosurgery, 20%. Conclusions. The pattern of rare congenital disease in the “Virgen de Nieves” University Hospital corresponds to a young patient, with a disease belonging to the diseases of the nervous system group of the major diagnostic categories, treated surgically, and with a low percentage of readmissions (AU)