Dermatosis pustulosa subcórnea con anticuerpos IgA antidesmocolina / Subcorneal pustular dermatosis with IgA antibodies targeting desmocollin

RESUMEN

Describimos el caso de una paciente de 74 años con lesiones características de dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) o enfermedad de Sneddon-Wilkinson. La inmunofluorescencia indirecta demostró la existencia de anticuerpos IgA que se depositaban a nivel intercelular en las capas altas de la epidermis, y demostramos que el antígeno reconocido por estos anticuerpos era la desmocolina 1 (proteína constituyente de la porción extracelular de los desmosomas). En los últimos años se ha definido una nueva variedad de pénfigo, el pénfigo IgA, que se presenta bajo dos formas diferentes la DPS y la dermatosis neutrofílica intraepidérmica. Comentamos el diagnóstico diferencial clínico e histológico de nuestro caso, con especial referencia a la diferenciación entre la DPS y la psoriasis pustulosa (AU)