Genetic defects in B-cell development and their clinical consequences
J. investig. allergol. clin. immunol
; 24(1): 6-22, ene.-feb. 2014. ilus, tab
Article
in English
| IBECS
| ID: ibc-119149
Responsible library:
ES1.1
Localization: BNCS
ABSTRACT
Expression of selected genes in hematopoietic stem cells has been identified as a regulator of differentiation of B cells in the liver and bone marrow. Moreover, naïve B cells expressing surface immunoglobulin need other types of genes for antigen-dependent development in secondary lymphoid organs. Many advanced molecular mechanisms underlying primary antibody deficiencies in humans have been described. We provide an overview of the mutations in genes known to be involved in B-cell development and their clinical consequences (AU)
RESUMEN
Se ha identificado la expresión de genes seleccionados en las células pluripotenciales de médula ósea como reguladores de la diferenciación de las células B en el hígado y en médula ósea. Sin embargo, las células B naïve que expresan inmunoglubulinas de superficie, necesitan otros tipos de genes para su desarrollo en los órganos linfoides secundarios dependienteS de antígeno. Se han descrito muchos mecanismos moleculares avanzados que subrayan las inmunodeficiencias en humanos y esta revisión constituye una visión general de la mutación en todos los genes conocidos involucrados en el desarrollo de las células B y sus consecuencias clínicas (AU)
Full text:
Available
Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Phenotype
/
B-Lymphocytes
/
Gene Expression
/
Cell Differentiation
Limits:
Humans
Language:
English
Journal:
J. investig. allergol. clin. immunol
Year:
2014
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Tehran University of Medical Sciences/Iran
/
University Hospital Huddinge/Sweden