Tricoepitelioma múltiple familiar asociado a cilindroma y espiradenoma. Síndrome de Brooke-Spiegler / Multiple hereditary trichoepithelioma associated to cylindroma and spiradenoma. Brooke-Spiegler syndrome

RESUMEN

El síndrome de Brooke-Spiegler es un cuadro clínico, de herencia autosómica dominante, caracterizado por el desarrollo de tricoepiteliomas múltiples y cilindromas. Muy ocasionalmente se han descrito pacientes afectos de este síndrome que presentaban además espiradenomas. Se describe un caso de una mujer de 47 años de edad con tricoepiteliomas familiares que desarrolló cilindromas, mostrando en una misma lesión características de cilindroma y de espiradenoma. Sus dos hijas y su hijo presentaban tricoepiteliomas múltiples. La presencia de espiradenoma y cilindroma en una misma lesión, y dentro del cuadro del tricoepitelioma múltiple familiar, apoya la relación histogenética común entre cilindromas y espiradenomas, incluyendo su diferenciación hacia la unidad pilosebácea. La asociación de estos tres tipos tumorales sugiere la teoría de que estas tres neoplasias se originan en una célula pluripotencial común de la unidad folículosebáceo-apocrina (AU)