Síndrome de Maffucci / Maffucci's Syndrome

RESUMEN

El síndrome de Maffucci se caracteriza por ser una displasia mesodérmica en la que se presentan de forma simultánea lesiones vasculares subcutáneas (fundamentalmente hemangiomas) y encondromas. Los encondromas son tumores óseos caracterizados por la persistencia de cartílago en las metáfisis y diáfisis de los mismos. En líneas generales provocan deformidad y acortamiento del miembro afecto debido a la expansión del cartílago en el interior del hueso. Los hemangiomas son lesiones vasculares profundas que histológicamente corresponden a hemangiomas de células fusiformes. A propósito de una enferma de 26 años con múltiples lesiones vasculares (hemangiomas) y óseas (encondromas) típicas de síndrome de Maffucci revisamos las características clínicas, histológicas, epidemiológicas y asociativas del proceso (AU)