Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripción, patogenia y revisión / Lung hypoplasia in the adult: description, pathogenesis and review

RESUMEN

La hipoplasia pulmonar es una entidad muy poco frecuente caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que produce que estos órganos se encuentren poco desarrollados. Habitualmente esta enfermedad es diagnosticada en la infancia y son muy pocos los casos que pasan desapercibidos detectándose en la edad adulta (>18 años). Presentamos cuatro casos de pacientes adultos diagnosticados de hipoplasia pulmonar por diversas técnicas (de imagen o invasivas), que consultaron por sintomatología inespecífica, sobre todo relacionada con infecciones respiratorias y su posterior evolución a lo largo de los años. Repasamos además la patogenia, etiología y malformaciones asociadas de esta enfermedad así como hacemos una revisión de los trabajos publicados de ésta en este grupo de edad. (AU)