Enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. Experiencia en un Hospital Universitario Pediátrico / Enterocolitis associated with Hirschsprung’s Disease. Experience in a pediatric teaching hospital

RESUMEN

La enterocolitis asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EAEH) es la complicación más grave y potencialmente fatal de la enfermedad, con una morbilidad y mortalidad significativas. La incidencia de EAEH varía notablemente entre las publicaciones dada la falta de consenso y la ausencia de criterios diagnósticos establecidos. Se seleccionaron los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung (EH) tratados entre Enero de 2009 a Diciembre de 2012 en la Fundación Hospital de La Misericordia (HOMI) encontrando 41 casos de EH, 6 de ellos con aganglionosis total. En el 76% de los pacientes se realizó el diagnóstico de EAEH, 18 de ellos en el periodo neonatal y 6, tras el descenso defnitivo; 23% presentaron episodios de enterocolitis recurrente. La EAEH fue la primera manifestación clínica en 25 (61%) de los pacientes con EH. De los pacientes con EH limitada al recto y sigmoides, un 67% tuvieron enterocolitis a diferencia de los casos de aganglionosis total del colon (ATC), donde todos presentaron episodios de EAEH

ABSTRACT

Hirschsprung's associated enterocolitis (HAEC) is the most serious and potentially fatal complication of the disease, with a significant morbidity and mortality. The effect of HAEC varies remarkably among the publications since the lack of consensus and the absence of established diagnostic criteria. Patients diagnosed with Hirschsprung’s disease (HD) were selected and treated between January 2009 and December 2012 in Fundación HOMI, finding 41 cases of HD, 6 of them with total aganglionosis. 76% of the patients had HAEC, 18 of them during the neonatal period and 6 of them after the final pull-through; 23% presented recurrent enterocolitis episodes. HAEC was the first clinical manifestation in 25 (61%) of the patients with HD. From HD patients limited to the rectum and sigmoid 67% had enterocolitis unlike TCA (total colonic agangliniosis) cases in which all presented HAEC episodes. In our setting, HAEC remains to be an unknown complication; this revision demonstrates its high incidence and mortality