Histopathological and immunohistochemical profile in anaplastic gangliogliomas

RESUMEN

ANTECEDENTES El ganglioglioma anaplásico (GA) es la contraparte de alto grado del ganglioglioma, un raro tumor compuesto por una mezcla de células neuronales/ganglionares y gliales. MATERIALES Y MÉTODOS: Se describe la histopatología y la inmunohistoquímica en 7casos de GA. RESULTADOS: Los casos de GA correspondieron al 2,5% de los tumores del SNC evaluados en nuestra institución. La edad media de presentación fue 25,7 años, con predominio del género masculino. La presentación más frecuente fue como convulsiones generalizadas tónico-clónicas (3/7casos), en correlación con una frecuente localización cortical/subcortical (6/7casos). Histopatológicamente todos los casos mostraron características de alto grado en las células gliales (GFAPpositivas) y ganglio/neuronales (sinaptofisina, PG-9.5, neurofilamentos, NSE y CD56-positivo), además de celularidad moderada, figuras mitóticas frecuentes y Ki-67>5%. Todos los pacientes mostraron baja supervivencia. CONCLUSIÓN: Se describe el perfil histopatológico e inmunohistoquímico en GA, el cual es constante y posee utilidad para el diagnóstico precoz de estos tumores agresivos

ABSTRACT

BACKGROUND: The anaplastic ganglioglioma (AG) is the high-grade counterpart of ganglioglioma, a rare mixed tumor composed of neuronal/ganglion and glial cells. MATERIALS AND METHODS: We describe the histopathology and immunohistochemistry in 7 cases of AG and correlate them with the clinical and radiological features. RESULTS: Our AG patients correspond to 2.5% of the central nervous system tumor patients evaluated in our institution. The mean age at presentation was 25.7 years, with a malepredominance. The most common clinical presentation was generalized tonic-clonic seizures (3/7 cases), in correlation with frequent cortical/subcortical location (6/7 cases).Histopathologically, all our cases showed high-grade features in glial (glial fibrillary acid protein-positive) and neuron-ganglion cells (synaptophysin, PGP-9.5, neurofilament, NSE and CD56-positive), as well as moderate cellularity, frequent mitotic figures and a Ki-67labeling index >5%. All our patients had poor survival. CONCLUSION: We found that a typical histopathological and immunohistochemical profile is constant and can be useful in early diagnosis of these aggressive neoplasms