Encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor de NMDA. Remisión completa después de la resección de un teratoma ovárico / Anti-NMDA receptor paraneoplastic encephalitis: complete recovery after ovarian teratoma removal

RESUMEN

Introducción. La presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor de NMDA (N-metil-D-aspartato) se ha asociado recientemente a un síndrome neurológico caracterizado por alteraciones de conciencia, movimientos involuntarios y crisis convulsivas. Se considera como un síndrome paraneoplásico relacionado principalmente con tumores de ovario en mujeres jóvenes, aunque puede presentarse en ausencia de neoplasia. En la mayoría de los casos, se presentan alteraciones graves de conciencia, disautonomía, movimientos involuntarios complejos, hipertermia y fallo respiratorio que requieren tratamiento en unidades de cuidados intensivos. La resección del tumor lleva a la recuperación completa del cuadro clínicocon pocas secuelas neurológicas a largo plazo. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente joven con alteraciones de conciencia graves y movimientos coreoatetósicos en quien se encontró un teratoma ovárico y la presencia de anticuerpos contra el receptor de NMDA. Los síntomas mejoraron completamente después de la ooferectomía, con una recuperación total sin secuelas neurológicas. Conclusiones. El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos reside en el manejo oncológico del tumor subyacente asociado a terapias inmunomoduladoras. Como en este caso, la encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor de NMDA puede mejorar significativamente después de la resección del tumor y tratamiento con inmunoglobulina por vía intravenosa (AU)

ABSTRACT

Introduction. A paraneoplastic syndrome characterized by neuropsychiatric symptoms, involuntary movements and seizures has been recently associated with antibodies targeting NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor in patients with an ovarian teratoma. Severe neurological impairment is frequent and treatment in the intensive care unit is often required because of ventilatory failure and life-threatening autonomic instability. Tumor removal is curative in many cases and neurological improvement is demonstrated shortly after surgery. Case report. Here we report on a patient with paraneoplastic encephalitis manifested by unconsciousness and coreoathetosic movements related to NMDA receptor antibodies associated with an immature ovarian teratoma grade III. She made a complete recovery after oophorectomy, intravenous immunoglobulin and corticosteroids. Conclusions. Treatment of paraneoplastic syndromes is based on specific therapy for underlying tumor associated to immunomodulators. As in this case, anti-NMDA encephalitis may significantly improve after tumor removal and intravenous immunoglobuline (AU)