Síndrome de Grönblad-Strandberg / Gronblad-strandberg syndrome
An. med. interna (Madr., 1983)
; 16(12): 639-646, dic. 1999. ilus, tab
Article
in Es
| IBECS
| ID: ibc-129
Responsible library:
ES1.1
Localization: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
El síndrome de Grönblad-Strandberg, también conocido como pseudoxantoma elástico, es un infrecuente trastorno displásico hereditario congénito del tejido conjuntivo, caracterizado por una anormal mineralización progresiva y una calcificación aberrante distrófica de los tejidos elásticos y del colágeno (1). El modo de herencia no está claro, si bien se cree que se transmite de manera autosómica recesiva. Este proceso afecta a los tejidos ricos en fibras elásticas y a múltiples sistemas del organismo, siendo las manifestaciones más comunes las cutáneas (pseudoxantoma elástico), oculares (estrías angioides), vasculares (calcificación de vasos) y gastrointestinales. Se va manifestando según progresa el proceso a lo largo de la vida de la persona afectada, siendo heterogéneo tanto en su clínica como en su evolución (AU)
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Pseudoxanthoma Elasticum
Type of study:
Etiology study
/
Prognostic study
/
Screening study
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
An. med. interna (Madr., 1983)
Year:
1999
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital Clínico Universitario/España
/
Hospital General Valle de Hebrón/España
/
Universidad del País Vasco/España