Transformación maligna secundaria de teratomas testiculares: serie de casos y revisión de la literatura / Secondary malignant transformation of testicular teratomas: Case series and literature review

RESUMEN

Antecedentes Los teratomas son un espectro de neoplasias que pueden sufrir una transformación maligna. En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores esta entidad fue clasificada como «teratoma con malignidad de tipo somático», se definió como una neoplasia maligna de fenotipo no germinal que se origina en un teratoma. Materiales y métodos: Se presenta una serie de 9 casos de teratomas testiculares con transformación maligna secundaria. Entre enero de 1995 y diciembre de 2011 encontramos un total de 306 casos de tumores testiculares. Los tumores de células germinales mixtas fueron el tumor maligno más frecuentemente diagnosticado con un 45,7%. Resultados: El teratoma con transformación maligna secundaria representó el 2,9% de todos los tumores germinales. Cinco casos se originaron dentro de un tumor de células germinales mixtas, 2 casos de teratomas maduros y 2 de teratomas inmaduros. El componente somático maligno predominante eran los sarcomas; 2 casos de condrosarcoma, uno de rabdomiosarcoma y un caso que muestra focos de condrosarcoma y rabdomiosarcoma. El caso de osteosarcoma se destaca por su rareza. Dos casos mostraron malignidad epitelial en la forma de un adenocarcinoma y, finalmente, 2 casos eran tumores neuroectodérmicos primitivos. En el momento del diagnóstico 5 pacientes tenían metástasis. Conclusión: La transformación de los tumores de células germinales en tumores malignos de tipo somático es poco común. El componente maligno puede proceder de cualquiera de las 3 líneas germinales. Estos tumores son resistentes a la quimioterapia estándar para un tumor de células germinales, y el estadio clínico es el factor pronóstico más importante. En nuestra institución el componente maligno que apareció con mayor frecuencia fue el condrosarcoma

ABSTRACT

Background: Teratomas are a spectrum of neoplasms that can undergo malignant transformation. In the World Health Organization (WHO) classification of tumors, this entity was classified as «teratoma with somatic-type malignancy», was defined as a malignant neoplasm of non-germinal phenotype that originates in a teratoma. Materials and methods: We present a serie of nine cases of testicular teratomas with secondary malignant transformation. From January 1995 to December 2011, we found a total of 306 cases of testicular tumors. Mixed germ cell tumors were the most frequently diagnosed malignancy with 45.7%. Results: Teratoma with secondary malignant transformation, represented 2.9% of all germinal tumors. Five cases originated within a mixed germ cell tumor, two cases from mature teratomas, and two from immature teratomas. The predominante malignant somatic component were sarcomas; two cases of chondrosarcoma, one rhabdomyosarcoma, and one case showing foci of chondrosarcoma and rhabdomyosarcoma. The case of osteosarcoma is notable for its rarity. Two cases showed epithelial malignancy in the form of an adenocarcinoma, and finally, two cases were primitive neuroectodermal tumors. At the time of diagnosis, five patients had metastases. Conclusion: The transformation of germ cell tumors to somatic type malignancies is rare. The malignant component can originate from any of the three germ lines. These tumors are resistant to standard chemotherapy for a germ cell tumor and the clinical stage is the most important prognostic factor. At our institution, the malignant component that appeared most frequently was chondrosarcoma