Síndrome PFAPA: de la sospecha al diagnóstico / PFAPA syndrome: from suspicion to diagnosis

RESUMEN

La fiebre es uno de los principales motivos de consulta en la infancia. Generalmente, se asocia a procesos infecciosos banales, pero cuando se prolonga en el tiempo o los episodios recurren, es necesario hacer el diagnóstico diferencial con infecciones poco habituales, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias primarias y neoplasias. El síndrome PFAPA (fiebre periódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis) pertenece al grupo de síndromes de fiebre periódica, y se caracteriza por episodios febriles que aparecen regularmente durante meses alternándose con intervalos asintomáticos. Es la causa más frecuente de fiebre periódica en la infancia, y actualmente es una entidad clínica bien definida. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento; resuelven el episodio de manera llamativa, hecho que constituye un criterio diagnóstico. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado permiten mejorar la calidad de vida del paciente y su entorno, evitando la toxicidad farmacológica. Presentamos los casos de 2 niñas en edad preescolar con síndrome PFAPA (AU)

ABSTRACT

Fever is one of the most frequent reasons for medical consultation during childhood. Usually is related to minor viral infections, but when lasts over time or episodes recur, it is necessary to make differential diagnosis of unusual infections, autoimmune diseases, immunodeficiencies and neoplasms. The PFAPA syndrome (periodic fever, pharyngitis, aphthous stomatitis and adenitis) belongs to the group of periodic fever syndromes characterised by episodes of fever that recur regularly for several months, alternating with healthy periods. It is the most common recurrent periodic fever disorder described in childhood and the clinical manifestations of PFAPA syndrome episodes are well known. Corticoids are the treatment of choice and resolve the febrile episode, and this spectacular outcome is used as diagnostic criterion. Early diagnosis and appropriate treatment can significantly improve the quality of life of both patients and families, and prevent drug toxicity. We present two preschool girls with PFAPA syndrome (AU)