Trastornos respiratorios del sueño en pacientes con malformación de Chiari tipo I. Revisión a propósito de una serie de pacientes / No disponible

RESUMEN

Introducción: La malformación de Chiari tipo I (MC-I) es una patología poco frecuente caracterizada por el descenso de las amígdalas del cerebelo por debajo del foramen magno. Las manifestaciones clínicas son muy variables e inespecíficas y dependen principalmente de la gravedad de la malformación así como de la presencia de malformaciones concomitantes. Los trastornos del sueño son frecuentes y pueden contribuir al deterioro en la calidad de vida, así como a un incremento en la morbi-mortalidad. El objetivo principal de este trabajo es analizar de forma descriptiva las alteraciones del sueño en un grupo de pacientes estudiados de forma consecutiva durante su estancia en el Centro de Referencia Estatal de Enfermedades Raras (CREER) en Burgos y revisar los datos existentes para esta patología relacionada frecuentemente con alteraciones respiratorias durante el sueño. Material y métodos: Estudio descriptivo de diez pacientes afectados por la MC-I para los que se valoraron las alteraciones del sueño y su percepción de calidad de vida mediante la escala Euroqol. Resultados: Observamos somnolencia diurna en el 50% de los afectados (Epworth ≥ 10 puntos), alteraciones en la estructura del sueño en un 66% con disminución del tiempo total del sueño, así como del sueño lento profundo y sueño REM, en el 55%. Es de destacar la ausencia de trastornos respiratorios durante el sueño. Conclusiones: Los pacientes afectados por la MC-I presentan datos clínicos de somnolencia diurna y alteración en la estructura del sueño que pueden contribuir al deterioro en su calidad de vida (AU)

ABSTRACT

Introduction: Type I Chiari malformation (CM-I) is a low prevalence disorder that consists on the caudal displacement of cerebellar tonsils through the foramen magnum. Manifestations are highly variable and nonspecific, depending on the severity of the malformative complex and the presence of concomitant malformations. Sleep disorders are common and may contribute to loss of quality of life as well as to increased morbidity and mortality. The main purpose of this study is to describe sleep disorders in a group of patients consecutively studied during their stay at the Centro de Referencia Estatal de Enfermedades Raras (CREER) (State Reference Center for Rare Diseases) in Burgos and review existing data on this disease often related with sleep-disordered breathing. Methods: Descriptive study of 10 patients suffering from CM-I. Sleep disorders and quality of life perception were assessed, the latter using Euroqol scale. Results: Daytime somnolence was present in 50% of the patients (Epworth ≥ 10 points) and sleep structure alterations were present in 66%, with decrease of total sleep time, deep slow wave sleep and REM sleep in 55%. We did not find sleep-disordered breathing in our series. Conclusions: CM-I patients present daytime somnolence and alterations of the sleep structure that may contribute to loss quality of life (AU)